Lambert-Eaton 肌無力症候群

Lambert–Eaton 症候群
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Lambert–Eaton 症候群是種突觸神經細胞減少乙醯膽鹼釋放的疾病。自身抗體直接針對電壓門控鈣離子通道(圖上3),干擾正常乙醯膽鹼釋放時所需之鈣離子流入。
相較於重症肌無力是由於自身抗體針對突觸乙醯膽鹼受體所造成的疾病(圖上6)。
A: 突觸前神經細胞 B:突觸間隙C: 突觸後神經細胞
1.含有神經傳導物質突觸小泡
2.細胞骨架
3.鈣離子通道
4.神經傳遞物質回收
5.神經傳遞物質回收幫浦
6.神經傳遞物質受體
分类和外部资源
醫學專科神經學
ICD-10G73.1
ICD-9-CM358.1
DiseasesDB4030
MedlinePlus000710
eMedicineneuro/181 emerg/292
MeSHD015624

Lambert–Eaton 肌無力症候群Lambert–Eaton myasthenic syndrome,簡稱LEMS,或Eaton–Lambert syndrome,稱 Eaton–Lambert 症候群)Lambert–Eaton 肌無力症候群是種因突觸神經細胞減少乙醯膽鹼釋放的而產生的疾病。因體內產生自身抗體針對電壓門控鈣離子通道(右圖3)進而干擾正常乙醯膽鹼釋放至神經肌肉接點時所需之鈣離子流入,導致神經傳遞訊號異常而使肌肉無力。研究一致顯示約有50%的LEMS病例和惡性腫瘤相關[1],主要為小細胞肺癌,此種和惡性腫瘤相關的LEMS屬於腫瘤伴隨症候群[2]

病理生理學

在正常行使功能的神經突觸,由脊髓傳遞之神經衝動傳遞至神經元終端的神經肌肉接點,神經動作電位開啟電壓門控鈣離子通道使鈣離子流入促使突觸小泡向細胞膜融合。突觸小泡中含有乙醯膽鹼,釋放後進入突觸間隙結合肌肉上之乙醯膽鹼受體進而使肌肉收縮。
然而在LEMS中,自身抗體針對電壓門控鈣離子通道,干擾了正常的鈣離子流入神經細胞的過程,導致乙醯膽鹼無法正常由突觸小泡中釋出[3],進而使肌肉無法正常收縮。而在神經肌肉接點中大於95%電壓門控鈣離子通道中是P/Q-類電壓門控鈣離子通道,可能為LEMS之自身抗體主要的免疫標的[4][5]