Lambert-Eaton 肌無力症候群

Lambert–Eaton 症候群
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Lambert–Eaton 症候群是種 突觸神經細胞減少 乙醯膽鹼釋放的疾病。 自身抗體直接針對電壓門控 鈣離子通道(圖上3),干擾正常 乙醯膽鹼釋放時所需之鈣離子流入。
相較於 重症肌無力是由於 自身抗體針對 突觸乙醯膽鹼受體所造成的疾病(圖上6)。
A: 突觸前神經細胞 B:突觸間隙C: 突觸後神經細胞
1.含有 神經傳導物質突觸小泡
2. 細胞骨架
3. 鈣離子通道
4. 神經傳遞物質回收
5. 神經傳遞物質回收幫浦
6. 神經傳遞物質 受體
分类和外部资源
醫學專科 神經學
ICD- 10 G73.1
ICD- 9-CM 358.1
DiseasesDB [1]
MedlinePlus [2]
eMedicine [3] emerg/292
MeSH D015624

Lambert–Eaton 肌無力症候群Lambert–Eaton myasthenic syndrome,簡稱LEMS,或Eaton–Lambert syndrome,稱 Eaton–Lambert 症候群)Lambert–Eaton 肌無力症候群是種因 突觸神經細胞減少 乙醯膽鹼釋放的而產生的疾病。因體內產生 自身抗體針對電壓門控 鈣離子通道(右圖3)進而干擾正常 乙醯膽鹼釋放至 神經肌肉接點時所需之鈣離子流入,導致 神經傳遞訊號異常而使 肌肉無力。研究一致顯示約有50%的LEMS病例和 惡性腫瘤相關 [1],主要為小細胞 肺癌,此種和 惡性腫瘤相關的LEMS屬於 腫瘤伴隨症候群 [2]

病理生理學

在正常行使功能的神經 突觸,由 脊髓傳遞之神經衝動傳遞至神經元終端的 神經肌肉接點,神經 動作電位開啟電壓門控 鈣離子通道使鈣離子流入促使突觸小泡向細胞膜融合。突觸小泡中含有 乙醯膽鹼,釋放後進入 突觸間隙結合 肌肉上之 乙醯膽鹼受體進而使肌肉收縮。
然而在LEMS中, 自身抗體針對電壓門控 鈣離子通道,干擾了正常的鈣離子流入 神經細胞的過程,導致 乙醯膽鹼無法正常由 突觸小泡中釋出 [3],進而使 肌肉無法正常收縮。而在 神經肌肉接點中大於95%電壓門控 鈣離子通道中是P/Q-類電壓門控 鈣離子通道,可能為LEMS之 自身抗體主要的免疫標的 [4] [5]