Kaposi's sarcoma

Kaposi sarcoma
Kaposis sarcoma 01.jpg
Kaposi's sarcoma, với các mảng đỏ hơi tím đặc trưng trên cánh và đầu mũi của một nữ bệnh nhân HIV dương tính.
Chuyên khoaOncology
ICD-10C46
ICD-9-CM176
ICD-O9140/3
OMIM148000
DiseasesDB7105
MedlinePlus000661
eMedicinemed/1218 derm/203 oph/481
Patient UKKaposi's sarcoma
MeSHD012514

Kaposi's sarcoma ( /kəˈpsz sɑrˈkmə/; gọi tắt là KS) là một dạng ung thư gây ra bởi virus HHV8 (human herpesvirus 8), hay còn được gọi là virus KSHV (Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus) hay tác nhân KS. Nó ban đầu được mô tả bởi Moritz Kaposi, một bác sĩ da liễu người Hungari thực hành tại trường Đại học Viên vào năm 1872.[1] Kaposi's sarcoma trở nên được biết đến rộng rãi như là một trong những triệu chứng lâm sàng để xác định HIV/AIDS trong thập niên 80 của thế kỷ 20. Đây là một trong số những kiểu ung thư hiếm hoi gây ra bởi một loại virus.[2] Loại virus này đã được khám phá vào năm 1994.[3] Mặc dù cho đến nay nguyên nhân gây ra KS đã được biết đến từ lâu, tuy nhiên vẫn tồn tại sự thiếu nhận thức phổ biến về căn bệnh này ngay cả ở những người có nguy cơ lây nhiễm cao.[4]

Kaposi’s sarcoma (KS) là một bệnh toàn thân biểu hiện với các tổn thương da có hoặc không liên quan đến những bộ phận bên trong cơ thể. Nó được phân ra thành bốn nhóm mô tả như sau: KS cổ điển - tác động đến những người đàn ông trung niên gốc Địa Trung Hải; KS đặc hữu Châu Phi; KS ở bệnh nhân có tình trạng suy giảm miễn dịch do liệu pháp điều trị; và KS có liên quan đến HIV/AIDS. Những tổn thương từ đỏ đến tím trên da được thấy ở bệnh nhân KS có một số hình thái như: chấm (dát, vết ban), đốm, mảng, nốt và vết nhô ra; các tổn thương này có thể là duy nhất, tập trung vào một vùng, hay lan tỏa ra nhiều điểm khác nhau trên cơ thể. Ngoài biểu hiện tác động chủ yếu trên da, KS còn có thể khởi phát ở khoang miệng, các hạch bạch huyết, và các cơ quan nội tạng. KS cổ điển có xu hướng lan chậm, biểu hiện ra các đốm ban đỏ hoặc tím ở chi dưới. KS đặc hữu châu Phi và KS liên quan đến AIDS thì xu hướng tích cực hơn. Những tổn thương do KS liên quan đến AIDS thường phát triển nhanh chóng thành các mảng và nốt tác động đến phần thân trên, mặt và niêm mạc miệng. Cách thức chẩn đoán có thể được thực hiện bằng cách làm sinh thiết mô, và nếu được chỉ định lâm sàng, thì soi chụp nội tạng là cần phải tiến hành.

Một khi những chẩn đoán đã được thực hiện, việc điều trị sẽ được dựa trên sự phân loại bệnh và dựa vào biểu hiện toàn thân hay cục bộ. Nếu là tổn thương cục bộ thì có thể áp dụng các phương pháp như liệu pháp lạnh, tiêm vào vết thương tổn một loại thuốc ức chế phân bào, alitretinoin gel (dùng để bôi ngoài), xạ trị, liệu pháp miễn dịch cục bộ, hay phẫu thuật cắt bỏ. Nếu là tổn thương da lan rộng hoặc liên quan đến nội tạng thì có thể cần phải truyền hóa trị bằng đường tĩnh mạch và miễn dịch trị liệu. Ngừng hoặc giảm các liệu pháp ức chế miễn dịch được khuyến cáo khi KS phát sinh trong bối cảnh suy giảm miễn dịch do quá trình điều trị. Tuy nhiên, với KS liên quan đến AIDS, liệu pháp kháng retrovirus hoạt tính cao (HAART) đã chứng minh được hiệu quả ngăn chặn; hay làm thoái hóa, hồi quy KS. Một số bệnh nhân AIDS đã hoàn toàn giải quyết được các thương tổn và giảm thời gian kéo dài trong khi vẫn đang tiếp tục áp dụng liệu pháp. Do đó, HAART được xem là phương pháp hàng đầu dành cho những bệnh nhân này, dù vậy họ vẫn có thể yêu cầu các cách điều trị khác vào cùng thời điểm.[5][6][7][8][9]

Phân loại

Một ví dụ biểu hiện dạng ung thư Kaposi's sarcoma

Virus HHV-8 là nguyên nhân chịu trách nhiệm cho tất cả mọi loại KS. Kể từ lần đầu tiên Moritz Kaposi mô tả khối u ác tính này, căn bệnh đã được báo cáo thành năm bối cảnh lâm sàng riêng biệt, với sự khác nhau về cách trình bày, quan điểm dịch tễ học, và những dự đoán.[10]:599 Tất cả các dạng đều do lây nhiễm virus KSHV và chúng có những biểu hiện khác nhau của cùng một căn bệnh nhưng cách thức điều trị là không giống nhau.

  • Kaposi sarcoma cổ điển, thường xuất hiện sớm trên các ngón chân và lòng bàn chân các chấm và đốm đỏ, hơi tím hay xanh đen; chúng lan rộng và hợp nhất lại thành các nốt hay mảng.[10]:599 Một tỉ lệ nhỏ số bệnh nhân có thể xuất hiện những tổn thương nội tạng. Trong hầu hết các trường hợp, việc điều trị bao gồm phẫu thuật loại bỏ tổn thương. Triệu chứng có xu hướng lan chậm và kéo dài, tác động đến đối tượng là nam giới cao tuổi từ vùng Địa Trung Hải, hay người gốc Đông Âu. Các quốc gia nằm sát quanh biển Địa Trung Hải có tỉ lệ trường hợp nhiễm virus KSHV/HHV-8 cao hơn phần còn lại của châu Âu.[11][12]
  • KS đặc hữu, gồm hai loại. Mặc dù dạng này có thể hiện diện trên toàn thế giới, nhưng nó ban đầu được mô tả ở những người châu Phi trẻ, chủ yếu từ vùng Châu Phi hạ Sahara. Biến thể này không liên quan đến việc nhiễm HIV và nó diễn biến tích cực hơn với biểu hiện lan rộng trên da bệnh nhân.[13][14]
    • U hạch bạch huyết Kaposi sarcoma châu Phi (African lymphadenopathic Kaposi sarcoma), loại này diễn biến rất tích cực, xảy ra với trẻ em dưới 10 tuổi, biểu hiện có sự liên quan đến hạch bạch huyết, với có hoặc không tổn thương da.[10]:599 Những tổn thương này không liên quan đến việc lây nhiễm HIV.[15][16]
    • Kaposi sarcoma trên da châu Phi (African cutaneous Kaposi sarcoma), loại này biểu hiện với các nốt nhiễm trùng, các khối mạch máu trên tứ chi người bệnh. Hầu hết trường hợp là nam giới trong độ tuổi 20 đến 50, đặc thù là ở vùng nhiệt đới châu Phi.[10]:599 Những tổn thương này không liên quan đến việc lây nhiễm HIV.[15][16]
  • Kaposi sarcoma kết hợp với ức chế miễn dịch đã từng được mô tả, nhưng rất ít cho đến khi có sự ra đời của chất ức chế Calcineurin dành cho những bệnh nhân cấy ghép nội tạng vào thập niên 1980, khi đó tỷ lệ mắc bệnh này tăng lên nhanh chóng [chú thích 1]. Khối u phát sinh khi cấy ghép một cơ quan nội tạng đã bị nhiễm HHV 8 cho một người chưa từng tiếp xúc với virus hoặc người nhận cơ quan cấy ghép đã sẵn có virus từ trước.[17][18] Không giống với Kaposi sarcoma cổ điển, vị trí biểu hiện bệnh của loại này là đa dạng hơn.[10]:600
Miệng của một bệnh nhân HIV dương tính, với biểu hiện nấm Candida bao phủ trên vết thương tổn gây ra bởi Kaposi sarcoma.
  • Kaposi sarcoma kết hợp với AIDS, thường biểu hiện với các tổn thương da bắt đầu từ một hay một vài vết ban có màu từ đỏ đến tím đỏ, rồi nhanh chóng tiến triển thành các nốt nhú, nốt sần, và các mảng; với vị trí xuất hiện thiên về phần đầu, lưng, cổ, thân và các lớp niêm mạc nhầy. Trong những trường hợp nặng hơn, các vết thương tổn có thể được tìm thấy ở dạ dày, ruột, các hạch bạch huyết, và phổi.[10]:599 KS-AIDS đã kích thích được sự quan tâm lớn nhất như là một trong những căn bệnh đầu tiên có mối liên hệ với HIV/AIDS, và nó được mô tả lần đầu vào năm 1981.[19][20][21] KS-AIDS trên những bệnh nhân có AIDS là phổ biến gấp hơn 300 lần so với trên những bệnh nhân được ghép thận. Trong trường hợp này, HHV 8 lây truyền qua đường tình dục giữa những người cùng có nguy cơ nhiễm HIV qua đường tình dục.[22]
En otros idiomas
العربية: غرنة كابوزي
azərbaycanca: Kapoşi sarkoması
Bahasa Indonesia: Sarkoma Kaposi
čeština: Kaposiho sarkom
Deutsch: Kaposi-Sarkom
Ελληνικά: Σάρκωμα Καπόσι
Nederlands: Kaposisarcoom
日本語: カポジ肉腫
português: Sarcoma de Kaposi
slovenščina: Kaposijev sarkom
српски / srpski: Капошијев сарком
татарча/tatarça: Капоши саркомасы
Türkçe: Kaposi sarkomu
українська: Саркома Капоші