Мастоцитоз

Мастоцитоз - хронічне захворювання, що вражає шкіру, а також внутрішні органи, кістки. У його основі лежать патологічні процеси, зумовлені акумуляцією і проліферацією масивних клітин (або лаброцитів, мастоцитів) і вивільненням з них біологічно активних речовин. Найчастішими різновидами хвороби є плямистий і папульозний мастоцитоз, нерідко поєднуються один з одним і відомі під назвою пігментного кропивниці, яка характеризується поширеними і рясними синюшно-рожевими, надалі коричнево-бурими плямами і папулами невеликих розмірів і округлих обрисів. Висипання виникають зазвичай за типом багаторазових атак з короткими ремісіями. Перебіг невизначене. Пігментна кропив'янка, що виникла в ранньому дитячому віці, - особливо в грудному, до початку пубертатного періоду часто піддається спонтанного регресу. У дорослих вона відрізняється наростаючою вагою.

Рідше мастоцитоз проявляється вузлами розміром від горошини до бобу, зазвичай коричнево-жовтуватого забарвлення, нерідко зливаються, особливо у великих складках, в обширні конгломерати; бульбашками, що виникають, як правило, в ранньому дитячому віці і нашаровуються найчастіше на інші варіанти цього захворювання; дифузними вогнищами з чіткими кордонами, при збільшенні розмірів і числа яких може сформуватися еритродермія; Мастоцітома, що має схожість з гістіоцитоми або невокарціномой; стійкою плямистої телеангіектазії у вигляді різної величини і обрисів плям, що складаються з густо переплетених телеангіоектазій на пігментованій тлі. До змін шкіри можуть приєднатися ураження внутрішніх органів (особливо печінки і селезінки), периферичної крові та кісткового мозку та інші загальні порушення з можливим летальним результатом.

Висипання при терті, тиску, теплових процедурах та інших подразниках стають яскраво-червоними, набряклими і зудять (феномен Дар'ї-Унни). Діагноз завжди вимагає гістологічного підтвердження.

інші мови
čeština: Mastocytóza
Deutsch: Mastozytose
English: Mastocytosis
español: Mastocitosis
français: Mastocytose
Bahasa Indonesia: Mastositosis
italiano: Mastocitosi
Nederlands: Mastocytose
polski: Mastocytoza
português: Mastocitose
русский: Мастоцитоз
српски / srpski: Мастоцитоза
svenska: Mastocytos
Türkçe: Mastositoz