Syndroom van Lambert-Eaton | oorzaken

Oorzaken

Hoewel LEMS kan worden aangetroffen als een op zichzelf staande aandoening, houdt het in 50% van de gevallen verband met een (opkomende) tumor. Tumoren die geassocieerd worden met LEMS zijn kleincellig longcarcinoom, lymfoom, non-Hodgkin lymfoom, T-cel leukemie, niet-kleincellig longcarcinoom, prostaatkanker en overgangsperiode cell carcinoma van de blaas. Het myasthene syndroom dat geassocieerd wordt met een thymoom is in werkelijkheid Myasthenia Gravis, waarbij de spierzwakte verergert bij herhaalde activiteit (dit in tegenstelling tot LEMS, waar de spierzwakte minder wordt bij herhaalde activiteit). [5]

Of de aandoening nu op zichzelf staat of dat hij samenhangt met een tumor, hij is in ieder geval van auto-immune oorsprong. In 1989 werden voor het eerste de antilichamen aangetoond die gericht zijn tegen presynaptische calciumkanalen, die zijn gelegen in de motorische eindplaat (zie synaps) welk verantwoordelijk zijn voor de presynaptische introductie van acetylcholinereceptoren. De antistoffen blokkeren de opening van de calciumkanalen en daarmee het vrijkomen van acetylcholine.

Bij een aantal patiënten zijn geen antilichamen in het serum aangetoond en de precieze oorzaak van de ziekte in deze gevallen moet nog worden vastgesteld. In gevallen dat LEMS aanwezig is samen met een kleincellig longcarcinoom wordt verondersteld dat de antilichamen, die eigenlijk gericht zijn tegen de kankercellen, per ongeluk aan de calciumkanalen binden op de motorische eindplaat.

In andere talen