Lambert-Eatonov miastenični sindrom

Lambert-Eatonov miasteični sindrom
Klasifikacija in zunanji viri
Podroben pogled živčnomišičnega stika: 1-živec;2-mišična celica;3-mešički z molekulami acetilholina; 4- acetilholinski receptor;5-mitohondrij
MKB- 10 73.1
MKB- 9 358.1
DiseasesDB 4030
MedlinePlus 000710
eMedicine neuro/181 emerg/292
MeSH D015624

Lambert-Eatonov miasteični sindrom (LEMS) je avtoimunska bolezen, pri kateri je zaradi protiteles moten živčnomišični prenos. Značilni za to bolezen so mišična šibkost, hiporefleksija ali arefleksija (zmanjšani ali izginulu kitni refleksi) in avtonomna disfunkcija (nepravilno delovanje avtonomnega živčevja). Je redka bolezen, ki se pojavlja predvsem po 40. letu starosti. Lahko se pojavlja v povezavi s karcinomi ali pa brez njih. [1]

Etiologija in patofiziologija

Vzrok bolezni so protitelesa usmerjena proti kalcijevim (Ca2+) kanalčkom v presinaptični membrani živčnomišičnega stika, kar prepreči sproščanje aceilholina v sinaptično špranjo in s tem krčenje mišic. Posledica je mišična oslabelost. [1]

Ločimo dve veliki skupini bolnikov z LEMS; ena z osnovno maligno ( rakavo) boleznijo in druga brez nje. Pri obeh skupinah so klinične in elektrofiziološke značilnosti enake. Najpogostejše rakave novotvorbe povezane z LEMS so karcinom pljuč (v 60%), karcinomi limfatičnega tkiva ter karcinom prsi, prebavil ali sečil. Obe skupini LEMS (z in brez karcinoma) sta tudi pogosteje povezani z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so Addisonova bolezen, celiakija, diabetes mellitus, revmatoidni artritis itd. [1]