Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren
Imagem histopatológica de uma infiltração linfóide focal em uma glândula salivar menor associada com a síndrome de Sjögren. Biópsia de lábio. Coloração hematoxilina e eosina.
Especialidadeimunologia, reumatologia
Classificação e recursos externos
CID-1035.0
CID-9710.2
OMIM270150
DiseasesDB12155
MedlinePlus000456
eMedicinemed/2136 emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695
MeSHD012859
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Síndrome de Sjögren ou síndrome de Goujerot-Sjögren é uma doença auto-imune crônica, em que as células do sistema imune destroem as glândulas exócrinas, especificamente das glândulas salivares e lacrimais, que produzem a saliva e lágrimas, respectivamente.[1] O ataque mediado-imune das glândulas lacrimais e salivares levam ao desenvolvimento da boca seca (xerostomia) e olhos secos (keratoconjunctivitis sicca), respectivamente, em associação com a infiltração linfocitária das glândulas.[2]

A síndrome de Sjögren pode existir em uma forma primária ou secundária. A síndrome primária de Sjögren apresenta-se sozinha, na ausência de outro distúrbio auto-imune do tecido conjuntivo[1][2] ou a síndroma secundário de Sjögren, que se apresenta juntamente com outras desordens auto-imunes ou do tecido conjuntivo, tais como a artrite reumatoide (AR) ou a lúpus eritematoso sistêmico (LES).[1][3][4]

História

Síndrome de Sjögren: Lâmina histopatológica

Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905) é creditado geralmente com a primeira descrição da síndrome de Sjögren. Em 1892, ele descreveu um homem de 42 anos com o alargamento das glândulas parótidas e lacrimais associadas a um infiltrado de células redondas e atrofia acinar.[5][6] No entanto, os critérios que contemplam a síndrome de Mikulicz muitas vezes levaram a um diagnóstico errado, porque muitas doenças, tais como a tuberculose, infecções, sarcoidose, e linfomas, podem apresentar-se em condições semelhantes às intituladas da síndrome de Mikulicz.[6] No entanto, o termo síndrome de Mikulicz ainda é usado ocasionalmente para descrever o aparecimento de infiltrações linfocitárias em glândulas biópsias salivares.[6]

Em 1930, Henrik Sjögren (1899-1986), um oftalmologista de Jonkösping, Suécia, observou um paciente com baixas secreções das glândulas lacrimais e salivares.[7] Sjögren introduziu a ceratoconjuntivite seca praza ao sintoma de olhos secos.[7] Em 1933, ele publicou sua tese de doutorado, descrevendo 19 mulheres, a maioria das estavam em pós-menopausa e que tinham artrite, mostrando as manifestações clínicas e patológicas da síndrome.[5] Sjögren esclarece que ceratoconjuntivite seca, resultante da deficiência de água, não tinha nenhuma relação com xeroftalmia, resultante da deficiência de vitamina A.[5] A tese de Sjögren não foi bem recebida como o Conselho de Examinadores criticou alguns aspectos clínicos.[7]

Após uma extensa pesquisa e coleta de dados, Sjögren publicou um artigo essencial em 1951, descrevendo 80 pacientes com keratoconjunctivitis sicca, 50 dos quais também tinham artrite.[7] Suas viagens subsequentes de acompanhamento em conferências referentes ao seu trabalho levaram-no a um interesse internacional na síndrome de Sjögren.[7] O termo keratoconjunctivitis sicca cunhado pelo próprio Sjögren começaram a ser identificados como sua síndrome na literatura.[7]

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