Mastocitose

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Planta medicinal usada principalmente na forma de cataplasma para queimaduras, queimaduras solares e bronquite. Leia mais


Mastocitose
Micrografia de uma mastocitose. Biopsia da pele. Coloração H&E.
Especialidade oncologia
Classificação e recursos externos
OMIM 154800
DiseasesDB 7864
eMedicine derm/258 med/1401
MeSH D008415
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Mastocitose Sistêmica (systemic mastocytosis) é a nomenclatura que define um grupo de doenças caracterizadas pela proliferação e acúmulo de mastócitos em vários órgãos, além de diversos tecidos do corpo.[1][2]

O subtipo mais frequente em crianças, especialmente do sexo masculino, é a urticária pigmentosa, que se caracteriza por lesões cutâneas que produzem prurido e inflamação ao contato, inclusive com ardor, como por exemplo uma queimadura produzida por fogo em alguns casos. Nos adultos a forma mais comum é a mastocitose sistêmica indolente, que afeta a pele e outros órgãos.[3]

Os sintomas são variáveis; o mais frequente é o ardor na pele, sendo mais raro o ardor e vermelhidão em partes do corpo, tais como o rosto, as orelhas, as mãos, o nariz, as pálpebras, o peito e os pés. Em consequência, a dor similar a uma queimadura poderá surgir nesses locais previamente mencionados, como também em vários ao mesmo tempo. Existem outros sintomas associados a outros tipos de mastocitose, como diarreia e dor abdominal. Dessa forma, é necessário que tanto o paciente como o médico saibam distinguir os sintomas de caráter sistêmico nos órgãos internos pois, embora esses muitas vezes não estejam relacionados com a mastocitose cutânea podem existir situações em que sejam coincidentes à doença.

A maior parte das mastocitoses dos adultos com lesões na pele têm um bom prognóstico. Apesar de não constituir uma alergia, seu tratamento médico costuma ser com anti-histamínico.

A mastocitose é uma doença definida pelo crescimento anormal e a acumulação de mastócitos. Na classificação da OMS de 2001, distinguiu-se entre processos bem próximos na pele (mastocitose cutânea) ou bem acumulados a nível de outros tecidos - medula óssea e/ou outros órgãos extracutâneos, como nos ossos, fígado, baço ou gânglios linfáticos - (mastocitose sistêmica), atingindo 70% afetação óssea, com padrão osteolítico ou osteoblástico, seguida de 50% de hepatoesplenomegalia. A sintomatologia mais comum nestes é a afetação da pele por urticária pigmentosa (mais frequente na infância) ou telangiectasia macularis pertans (mais frequente em adultos). Os mastócitos podem estar enclausurados por muito tempo, com exames clínicos que provem, sendo os níveis de triptase o reflexo da carga tumoral.

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