Leucemia linfoblástica aguda

Leucemia linfoblástica aguda
Amostra de medula óssea de uma pessoa com células precursoras B. As células maiores roxas são linfoblastos.
SinónimosLeucemia linfoide aguda, leucemia linfocítica aguda
EspecialidadeHematologia, oncologia
SintomasCansaço, palidez, febre, facilidade em ferir-se e contrair nódoas negras, dor óssea, aumento de volume dos gânglios linfáticos[1]
ComplicaçõesInfeção, síndrome da lise tumoral[2][3]
Início habitual2–5 anos de idade[4]
TiposLLA de percursores B, LLA de percursores T[2]
CausasGeralmente desconhecidas[5]
Fatores de riscoGémeos verdadeiros com LLA, síndrome de Down, anemia de Fanconi, ataxia telangiectasia, síndrome de Klinefelter, elevado peso à nascença, exposição significativa à radiação[6][5][1]
Método de diagnósticoAnálises ao sangue e análise da medula óssea[3]
Condições semelhantesMononucleose infecciosa, leucemia mieloide aguda, linfoma linfoblástico, anemia aplástica[3]
TratamentoQuimioterapia, transplante de medula óssea, radioterapia, terapia dirigida[1]
PrognósticoCrianças: taxa de sobrevivência a cinco anos de 90%[2]
Adultos: taxa de sobrevivência a cinco anos de 35%[7]
Frequência1 em 1750 crianças[4][8]
Mortes111 000 (2015)[9]
Classificação e recursos externos
CID-1091.0
CID-9204.0
ICD-O:9835/3
OMIM247640, 613065, 613067
DiseasesDB195
eMedicinemed/3146 ped/2587
MeSHD054198
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Leucemia linfoblástica aguda (LLA) é um cancro da linha linfoide das células sanguíneas caracterizado pelo desenvolvimento de elevado número de linfócitos imaturos (linfoblastos).[1] Os sintomas mais comuns são cansaço, palidez, febre, facilidade em ferir-se e contrair nódoas negras, aumento de volume dos gânglios linfáticos e dor óssea.[1] Tal como todas as leucemias agudas, a LLA evolui de forma agressiva e é mortal no prazo de semanas ou meses se não for tratada.[10]

Na maior parte dos casos a causa é desconhecida.[2] Entre os fatores de risco genéticos estão a síndrome de Down, síndrome de Li-Fraumeni ou neurofibromatose tipo I.[1] Entre os fatores de risco ambientais estão exposição significativa à radiação ou antecedentes de quimioterapia.[1] As evidências de que a exposição a campos eletromagnéticos ou pesticidas seja um fator de risco não são claras.[4][6] Alguns cientistas defendem a hipótese de que a LLA possa ser desencadeada por uma resposta imunitária anormal a uma infeção comum.[4] O mecanismo subjacente envolve diversas mutações genéticas que causam uma acelerada divisão celular.[2] A quantidade excessiva de linfócitos imaturos na medula óssea interfere com a produção de novos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.[1] O diagnóstico geralmente tem por base análises ao sangue e uma análise da medula óssea.[3]

O tratamento inicial de LLA consiste em quimioterapia com o objetivo de remitir a doença.[2] Ao tratamento inicial seguem-se novas sessões de quimioterapia, geralmente ao longo de vários anos.[2] Nos casos em que a doença se tenha disseminado para o cérebro pode ser necessária quimioterapia intratecal ou radioterapia.[2] Nos casos de doença recorrente após o tratamento padrão, pode ser necessário um transplante de medula óssea.[2] Estão atualmente a ser estudadas novas formas de tratamento, como a imunoterapia.[2]

Em 2015, a LLA afetava cerca de 876 000 pessoas em todo o mundo e foi a causa de 111 000 mortes.[11][9] A doença é mais comum em crianças, sobretudo entre os dois e cinco anos de idade.[12][4] Nos Estados Unidos, é a causa mais comum de cancro e morte por cancro entre crianças.[2] A LLA foi o primeiro cancro disseminado a conseguir ser curado.[13] A taxa de sobrevivência entre crianças aumentou de menos de 10% na década de 1960 para mais de 90% em 2015.[2] No entanto, a taxa de sobrevivência é menor em bebés (50%)[14] e em adultos (35%).[7]


Sinais e sintomas

Sintomas iniciais não são específicos. Os sinais e sintomas da LLA são resultantes de uma produção anormal das células sanguíneas (leucócitos). Tais células tornam-se muito numerosas, porém imaturas e malignas. Os sinais são variados. Podem aparecer os seguintes sintomas:

  • Fadiga e fraqueza generalizada decorrentes de anemia
  • Febre e/ou outros sintomas de infecções
  • Perda de peso e/ou perda de apetite
  • Sangramentos
  • Dores ósseas e nas juntas
  • Aumento dos linfonodos (linfonodomegalias)
  • Aumento do baço e/ou fígado (esplenomegalia e/ou hepatomegalia)
En otros idiomas
srpskohrvatski / српскохрватски: Akutna limfatična leukemija