Colangiocarcinoma

Colangiocarcinoma
Micrografia de colangiocarcinoma intra-hepático (direita) adjacente aos hepatócitos benignos (esquerda). Coloração H&E
SinônimosCâncer de vias biliares
Colangiocarcinoma intra-hepático
EspecialidadeOncologia
Classificação e recursos externos
CID-1022.1
CID-9155.1, 156.1
ICD-O:8160/3
OMIM615619
DiseasesDB2505
MedlinePlus000291
eMedicine277393, 365065
MeSHD018281
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Colangiocarcinoma, também conhecido como câncer de vias biliares, é uma forma de câncer que é formado por células epiteliais mutantes (ou células mostrando características de diferenciação epitelial) que se originam nos ductos biliares que drenam a bile do fígado para o intestino delgado. Outros cânceres do trato biliar incluem o câncer de vesícula biliar e o câncer da ampola de Vater.

É uma neoplasia relativamente rara, classificada como um adenocarcinoma (um câncer que forma glândulas ou secreta quantidades significativas de mucinas). Tem uma taxa de incidência anual de 1 a 2 casos para cada 100 000 pessoas no mundo ocidental,[1] mas as taxas de colangiocarcinoma têm aumentado em todo o mundo nas últimas décadas.[2]

Os sinais e sintomas proeminentes de colangiocarcinoma incluem testes de função hepática anormais, dor abdominal, icterícia e perda de peso. Outros sintomas como prurido generalizado, febre e alterações na cor das fezes ou da urina também podem ocorrer. A doença é diagnosticada através de uma combinação de exames de sangue, exames de imagem, endoscopia e, às vezes, exploração cirúrgica, com confirmação obtida após um patologista examinar as células do tumor num microscópio. Fatores de risco conhecidos para a doença incluem colangite esclerosante primária (uma doença inflamatória dos ductos biliares),[3] infecção com os parasitas do fígado Opisthorchis viverrini ou Clonorchis sinensis, algumas malformações congênitas do fígado e exposição ao torotraste (dióxido de tório), um produto químico usado anteriormente em imagens médicas. No entanto, a maioria das pessoas com colangiocarcinoma não tem fatores de risco identificáveis.

O colangiocarcinoma é considerado um câncer incurável e rapidamente letal, a menos que o tumor primário e quaisquer metástases possam ser totalmente removidos por cirurgia. Nenhum tratamento potencialmente curativo existe, exceto a cirurgia, mas a maioria das pessoas apresenta doença em estágio avançado na apresentação e é inoperável no momento do diagnóstico. Pessoas com colangiocarcinoma geralmente são tratadas — embora não curadas — com quimioterapia, radioterapia e outras medidas de cuidados paliativos. Estes também são usados como terapias adicionais após a cirurgia nos casos em que a ressecção aparentemente foi bem sucedida (ou quase).

Sinais e sintomas

As indicações físicas mais comuns de colangiocarcinoma são testes de função hepática anormais (amarelecimento dos olhos e da pele que ocorre quando os ductos biliares são bloqueados pelo tumor), icterícia, dor abdominal (30%–50%), prurido generalizado (66%), perda de peso (30%–50%), febre (até 20%) e alterações na cor das fezes ou da urina.[4][5] Até certo ponto, os sintomas dependem da localização do tumor: pacientes com colangiocarcinoma nos ductos biliares extra-hepáticos (fora do fígado) são mais propensos a ter icterícia, enquanto aqueles com tumores dos ductos biliares dentro do fígado mais frequentemente têm dor sem icterícia.[6]

Exames de sangue da função hepática em pacientes com colangiocarcinoma frequentemente revelam um chamado "quadro obstrutivo", com níveis elevados de bilirrubina, fosfatase alcalina e gamaglutamiltranspeptidase, e níveis relativamente normais de transaminases. Tais achados laboratoriais sugerem obstrução dos ductos biliares, em vez de inflamação ou infecção do parênquima hepático, como a principal causa da icterícia.[7]