Mięsak Kaposiego

Mięsak Kaposiego
Kaposi sarcoma
Mięsak Kaposiego
Mięsak Kaposiego
ICD-10C46
C46.0Mięsak Kaposiego skóry
C46.1Mięsak Kaposiego tkanki miękkiej
C46.2Mięsak Kaposiego podniebienia
C46.3Mięsak Kaposiego węzłów chłonnych
C46.7Mięsak Kaposiego innych umiejscowień
C46.8Mięsak Kaposiego licznych narządów
C46.9Mięsak Kaposiego, nie określony

Mięsak Kaposiego (ang. Kaposi's sarcoma) – mięsak tkanek miękkich pochodzenia naczyniowego zaliczany do nowotworów o granicznej złośliwości rzadko przerzutujących. Klinicznie wyróżnia się postać klasyczną dotyczącą starszych mężczyzn regionu basenu Morza Śródziemnego oraz – w Europie Środkowej – postać związaną z AIDS, postać endemiczną występującą w Afryce Środkowej i Wschodniej oraz postać jatrogenną związaną z immunosupresją. Choroba przebiega w trzech stadiach, początkowo zmiany nowotworowe przybierają formę czerwononiebieskich, fioletowych, ciemnobrązowych plamek przekształcających się w blaszki, a następnie w guzki[1].

Rozpoznanie mięsaka Kaposiego często jest stawiane na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, ale ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji[2].

Leczenie mięsaka Kaposiego ma na celu poprawę i kontrolę objawów wywoływanych przez chorobę oraz zapobiegnięcie progresji nowotworu. W leczeniu miejscowym stosuje się metody chirurgiczne oraz radioterapię. W przypadku szybkiej progresji choroby czy zajęcia narządów wewnętrznych stosuje się chemioterapię opartą o liposomalną doksorubicynę lub taksany. U chorych z postacią związaną z AIDS konieczne jest wdrożenie intensywnej terapii antyretrowirusowej (HAART)[3].

Postacie kliniczne mięsaka Kaposiego

Mięsak Kaposiego u chorego zakażonego HIV
Mięsak Kaposiego w obrębie kończyny górnej pod postacią plamek i grudek
Mięsak Kaposiego w obrębie jamy ustnej. Zmiany w obrębie jamy ustnej często występują w postaci związanej z AIDS
Postać klasyczna mięsaka Kaposiego. Typowo zmiany w dystalnych częściach kończyn dolnych

Wyróżnia się cztery postacie kliniczno-epidemiologiczne choroby: postać klasyczną, postać związaną z AIDS, postać endemiczną i postać jatrogenną.

Postać klasyczna (sporadyczna, przewlekła)

Postać klasyczna mięsaka Kaposiego w zdecydowanej większości przypadków dotyczy starszych mężczyzn, głównie w szóstej i siódmej dekadzie życia[4]. Występuje 10–15 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet[5]. Choroba najczęściej występuje u Żydów Aszkenazyjskich w Europie Środkowej oraz w regionie basenu Morza Śródziemnego[6][7][5][3].

Choroba początkowo manifestuje się jako liczne, drobne zmiany skórne pojawiające się w dystalnej części kończyn dolnych. Czasem zmiany są obecne w obrębie dystalnej części kończyn górnych, a rzadko wyłącznie w obrębie trzewi bez obecności zmian skórnych[4]. Zmiany przybierają formę fioletowych, czerwononiebieskich lub ciemnobrązowych plamek, blaszek czy grudek. Zmiany mogą ulegać owrzodzeniu, może występować obrzęk zajętej kończyny[8]. Wielkość zmian ulega powolnemu powiększaniu, następnie zlewaniu, również liczba zmian ulega zwiększeniu poprzez proksymalne szerzenie się choroby[4]. Typowo przebieg choroby jest powolny i indolentny[4][5]. Rzadziej obserwuje się postać o piorunującym przebiegu z szybkim rozwojem rozsianych zmian w obrębie skóry, błon śluzowych i narządów wewnętrznych[5]. Postaci klasycznej towarzyszy zwiększone ryzyko współwystępowania drugiego niezależnego nowotworu[5][9].

Postać związana z AIDS (epidemiczna)

Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) spowodowany przez zakażenie HIV wiąże się ze znacznym upośledzeniem odporności i w konsekwencji zakażeniami oportunistycznymi oraz zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworów. Historycznie, przed opracowaniem intensywnej terapii antyretrowirusowej (HAART), w przebiegu AIDS 30% chorych rozwijało mięsaka Kaposiego[10]. Mięsak Kaposiego jest wczesnym objawem AIDS (chorobą wskaźnikową) i u 30% chorych na AIDS jest pierwszą manifestacją tego zespołu[11][12].

Ryzyko rozwoju mięsaka Kaposiego jest większe u homoseksualnych mężczyzn niż w innych populacjach kluczowych. Szacuje się, że 40–50% homoseksualnych mężczyzn rozwija mięsaka Kaposiego[10][13][5][14], podczas gdy w pozostałych grupach epidemiologicznych takie ryzyko nie przekracza 5%, a u chorych zakażonych drogą transfuzji skażonej krwi choroba jest wyjątkowo rzadka[10]. Ocenia się, że AIDS aż 20 000 razy zwiększa ryzyko zachorowania na mięsaka Kaposiego[15].

Postać typowo manifestuje się poprzez obecność licznych, drobnych, różowych plamek, które następnie przybierają formę niebiesko-fioletowych grudek. Zmiany mogą występować w dowolnej lokalizacji skóry, błon śluzowych oraz narządów wewnętrznych[10]. W badaniach autopsyjnych w mięsaku Kaposiego związanym z AIDS najczęstszymi lokalizacjami narządowymi były węzły chłonne (72%), płuca (51%), przewód pokarmowy (48%), wątroba (34%) oraz śledziona (27%)[16][5]. Ponadto w obrazie choroby obok zmian typowych dla mięsaka Kaposiego występują zakażenia oportunistyczne oraz inne choroby typowe dla AIDS[10].

Postać endemiczna

Postać endemiczna występuje w Afryce Środkowej i Wschodniej[5]. Postać dotyczy osób młodszych niż postać klasyczna, występuje głównie u mężczyzn w młodym i średnim wieku oraz u dzieci[3]. Obecnie wobec pandemii zakażenia HIV w Afryce postać jest trudna do odróżnienia od postaci związanej z zakażeniem HIV[4]. Wyróżnia się kilka wariantów postaci endemicznej: łagodna węzłowa, agresywna lokalnie, rozsiana oraz dziecięca z limfadenopatią[5]. Warianty mogą przypominać postać klasyczną albo progresję postaci związanej z HIV. Postać dziecięca charakteryzuje się zajęciem węzłów chłonnych, czasem ślinianek, zwykle bez lub wyłącznie z niewielkimi zmianami skórnymi[4]. Z postacią endemiczną wiąże się zwiększone ryzyko występowania nowotworów limfoproliferacyjnych[5][17].

Postać jatrogenna

Postać jatrogenna jest powikłaniem immunosupresji koniecznej u biorców przeszczepów narządów litych[5][3][10]. Przeszczep wiąże się z 400–500-krotnym zwiększeniem ryzyka rozwoju mięsaka Kaposiego[18][7]. Przebieg jatrogennego mięsaka Kaposiego jest zróżnicowany[3]. Choroba może obejmować rozsiane zajęcie skóry, błon śluzowych oraz narządów wewnętrznych. W większości przypadków choroba wiąże się z reaktywacją zakażenia wirusem mięsaka Kaposiego (KSHV, HHV-8)[19].

Inne języki
العربية: غرنة كابوزي
azərbaycanca: Kapoşi sarkoması
čeština: Kaposiho sarkom
Deutsch: Kaposi-Sarkom
Ελληνικά: Σάρκωμα Καπόσι
Bahasa Indonesia: Sarkoma Kaposi
Nederlands: Kaposisarcoom
日本語: カポジ肉腫
português: Sarcoma de Kaposi
slovenščina: Kaposijev sarkom
српски / srpski: Капошијев сарком
татарча/tatarça: Капоши саркомасы
Türkçe: Kaposi sarkomu
українська: Саркома Капоші
Tiếng Việt: Kaposi's sarcoma