Hemofilie

Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Bloederziekte
Hemofilie
Synoniemen
Latijn morbus haematicus [1]

haemophilia [2] [3]
haematophilia [4]
haemorrhophilia [5]
idiosyncrasia haemorrhagica [5]

Coderingen
ICD-10 66- 68.1
ICD-9 286
OMIM 306700 306900 264900
DiseasesDB 5555 5561 29376
MedlinePlus 000537
eMedicine med/3528
MeSH D025861
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Hemofilie [6] [7] of bloederziekte [6] [7] is een erfelijke stoornis in de bloedstolling. Het bloed kan niet goed stollen omdat een bepaalde stollingsfactor in het bloed ontbreekt. Er zijn twee typen hemofilie. Bij hemofilie A heeft de patiënt onvoldoende factor VIII; wanneer er te weinig factor IX is, spreken we van hemofilie B. Hemofilie komt vrijwel uitsluitend voor bij mannen, omdat de productie van factoren VIII en IX wordt geregeld door een gen op het X-chromosoom. Vrouwen kunnen slechts drager zijn van de ziekte. Slechts in zeer zeldzame gevallen komt hemofilie ook bij vrouwen voor. Een tekort van een van de andere stollingsfactoren heet niet hemofilie maar is een ander stollingsprobleem. Hemofilie is een tamelijk zeldzame ziekte, ongeveer 1 op de 10.000 mensen heeft hemofilie. Hemofilie A komt het meest voor (80%).

Beschrijving

Bij hemofilie blijft de patiënt bij een verwonding of inwendige bloedingen langer bloeden dan mensen zonder hemofilie, ook bij een relatief klein ongeval zoals een sneetje of een bloedneus. Blauwe plekken of hematomen kunnen al het gevolg zijn van een niet al te ernstig trauma. Het duurt bovendien lang voor een blauwe plek bij iemand met hemofilie verdwenen is. Als deze ziekte onbehandeld blijft kan bloedarmoede ontstaan en hemofilie kan indirect zelfs leiden tot de dood. Bijzonder schadelijk zijn bloedingen in het hoofd en in de gewrichten (vooral enkels, knieën, schouders en heup). Als die onbehandeld blijven kunnen ze leiden tot blijvende invaliditeit. Inwendige bloedingen zijn zeer pijnlijk.

Een wijdverbreid misverstand over hemofilie is dat een sneetje al zou kunnen leiden tot doodbloeden. Weliswaar kan het dagen duren voor een kleine wond in de huid helemaal dicht is, wat vrij lastig is, maar uiteindelijk zal het bloed wel stollen zonder al te veel bloedverlies.

Er zijn verschillende gradaties te onderscheiden: ernstige hemofilie waarbij al bloedingen spontaan kunnen ontstaan; matige hemofilie waarbij bloedingen meestal ontstaan na een duidelijke aanleiding en milde hemofilie waarbij bloedingen meestal alleen ontstaan na een ernstig ongeluk of een operatie.

In andere talen
Afrikaans: Hemofilie
العربية: هيموفيليا
azərbaycanca: Hemofiliya
беларуская: Гемафілія
български: Хемофилия
bosanski: Hemofilija
català: Hemofília
čeština: Hemofilie
dansk: Hæmofili
Deutsch: Hämophilie
Ελληνικά: Αιμοφιλία
English: Haemophilia
Esperanto: Hemofilio
español: Hemofilia
eesti: Hemofiilia
euskara: Hemofilia
فارسی: هموفیلی
français: Hémophilie
Gaeilge: Haemaifilia
galego: Hemofilia
עברית: המופיליה
हिन्दी: हीमोफीलिया
hrvatski: Hemofilija
magyar: Hemofília
Հայերեն: Հեմոֆիլիա
interlingua: Hemophilia
Bahasa Indonesia: Hemofilia
italiano: Emofilia
日本語: 血友病
Basa Jawa: Hemofilia
ქართული: ჰემოფილია
қазақша: Гемофилия
한국어: 혈우병
Кыргызча: Гемофилия
lietuvių: Hemofilija
latviešu: Hemofilija
മലയാളം: ഹീമോഫീലിയ
Bahasa Melayu: Hemofilia
नेपाली: हिमोफोलिया
norsk: Hemofili
polski: Hemofilia
português: Hemofilia
română: Hemofilie
русский: Гемофилия
srpskohrvatski / српскохрватски: Hemofilija
Simple English: Haemophilia
slovenščina: Hemofilija
shqip: Hemofilia
српски / srpski: Хемофилија
Basa Sunda: Hémofilia
svenska: Hemofili
Türkçe: Hemofili
українська: Гемофілія
اردو: انس الدم
中文: 血友病