Trombocitemia essenziale

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Trombocitemia essenziale
Specialità ematologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O 9962/3
OMIM 187950, 300331, 601977 e 614521
MeSH D013920
MedlinePlus 000543
eMedicine 206697
Sinonimi
Trombocitosi essenziale
Trombocitosi primitiva
Trombocitosi idiopatica
Trombocitosi emorragica

Con la locuzione trombocitemia essenziale (conosciuta anche come trombocitosi primitiva, trombocitosi idiopatica, trombocitosi essenziale o trombocitosi emorragica) si fa riferimento ad un'entità clinico- patologica caratterizzata da una esuberante produzione di piastrine da parte del midollo osseo in assenza di una causa definibile. [1]

Definizione e classificazione

La trombocitemia essenziale è una malattia mieloproliferativa e deve essere distinta dalla trombocitosi secondaria ad alcune condizioni patologiche come:

In questi casi, la trombocitosi è un epifenomeno nella sfera della manifestazioni cliniche che fanno seguito a entità patologiche ben definite e diagnosticabili. Nel caso di trombocitemia essenziale, l'alterazione patogenetica deve essere invece ricercata in un'aberrazione del terreno genetico in cui si muove e si sviluppa l' emopoiesi. Tale aberrazione genetica si estrinseca in un'espansione clonale della cellula progenitrice emopoietica pluripotente che esita verso la sovrapproduzione di uno o più elementi figurati del sangue. Nel caso della trombocitemia essenziale si ha un'aumentata produzione di piastrine per espansione clonale della linea dei megacariocita.