סרקומת קפושי

סרקומת קפושי
Kaposi's sarcoma before.jpg
סרקומת קפושי בחולה איידס
שם בלועזיתKaposi's sarcoma
סיווג
 ‑ ICD-1046
 ‑ ICD-OKaposi sarcoma
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine

article/279734 

oph/481 
DiseasesDB7105
MeSHD012514
MedlinePlus000661
OMIM148000

סרקומת קפושי או סרקומה על שם קפושי (Kaposi's Sarcoma) היא מחלת עור סרטנית נדירה.

המחלה הוגדרה לראשונה בשנת 1872 על ידי רופא העור האוסטרו-הונגרי-יהודי מוריץ קפושי (במקור כהן). עד שנות השמונים של המאה העשרים הופיעה המחלה בעיקר בגברים זקנים ממוצא יהודי או ים-תיכוני. בעשורים האחרונים של המאה העשרים החלה המחלה להופיע באוכלוסיות הסובלות מדיכוי של מערכת החיסון, כגון חולים שעברו השתלת איברים או חולי איידס. באוכלוסיות אלו מופיעה המחלה גם בנשים. עם הכנסת הטיפולים החדשים למחלת האיידס ירדה התחלואה בסרקומת קפושי ב-85%.

למחלה חשיבות רבה כיוון שהיא ממחישה את הקשר בין פגיעה במערכת החיסון להתפתחות מחלת הסרטן. עד לגילוי הקשר בין מחלת האיידס לסרקומת קפושי היה ידוע תפקידה של מערכת החיסון רק במאבק בפתוגנים חיצוניים. העובדה שהמחלה באה לידי ביטוי בחולים מדוכאי מערכת החיסון מלמדת שלמערכת זו תפקיד בשליטה על התפתחות גידולים סרטניים מסוימים.

פתולוגיה

המחלה היא גידול מסוג סרקומה המופיע ברקמות התת-עוריות או בממברנות הריריות של הפה, האף ופי הטבעת. הנגע (הרקמה הלא-נורמלית) נראה ככתמים בהירים, סגולים, חומים או אדומים. לפעמים מתבטאת המחלה בנפיחות כואבת בעיקר בעפעפיים, במפשעה, בפה ובגרון, אך ברוב המקרים אין לגידול כל תסמין. למרות אי-הנוחות שבסרקומת קפושי המחלה בדרך כלל אינה מסכנת חיים; המחלה הופכת למסכנת חיים כאשר היא מתפשטת לריאות, לכבד או למערכת העיכול.

נהוג לחלק את המחלה למספר מופעים, ובהתאם למופע נקבע מהלך המחלה ואופן הטיפול בה:

  • סרקומת קפושי קלאסית: מופיעה בגברים ממוצא יהודי או ים-תיכוני (בעיקר איטלקי) בגילאים 50-70 שנה; המחלה נדירה ביותר גם בקבוצות הסיכון. יחס הגברים לנשים במחלה הקלאסית הוא 15:1. בדרך כלל הנגעים מופיעים על הגפיים וגדלים באיטיות בטווח של 10-15 שנה. לחץ מהגידול על כלי הלימפה עלול לגרום להתנפחות ולכאב, אך נדירה התפשטות למערכת הלימפה או לאיברים מרוחקים.
  • סרקומת קפושי אפריקנית (אנדמית): מופיעה בגברים החיים באפריקה המשוונית. באזורים מסוימים מהווה המחלה כ-10% מן הגידולים הסרטניים בגברים. ברוב במקרים המחלה דומה למופע הקלאסי אך בדרך כלל מופיעה בגיל צעיר יותר. בדרך כלל הגידולים אינם סימפטומטיים ואינם מתפשטים לאזורים מרוחקים בגוף. לעיתים נדירות יותר המחלה האנדמית מופיעה בילדים, שם מהלך המחלה אלים יותר, מערב את בלוטות הלימפה וגורם למוות בתוך שנים ספורות.
  • סרקומת קפושי נרכשת (תלוית השתלה): מופיעה בחולים שעברו השתלת איברים. אנשים אלו מקבלים תרופות לדיכוי מערכת החיסון, לשם מניעת דחיית האיבר המושתל. בדרך כלל מופיעה המחלה בעור אך לעיתים היא מופיעה גם ברקמות הריריות.
  • סרקומת קפושי תלוית איידס (קפושי סרקומה מגפתית): מופיעה בנשאי HIV, נגיף האיידס. מחלת האיידס פוגעת בלימפוציטים מסוג T מסייעים (תאי TH), ובעקבות זאת ביכולתה של מערכת החיסון להתמודד עם מחלות שונות. פרט למחלות זיהומיות שונות אליהן החולה פגיע יותר, חולי איידס חשופים גם למספר סוגי סרטן ובכללם סרקומת קפושי, לימפומה וסרטן המוח. סרקומת קפושי כה נפוצה בחולי איידס עד שהיא נחשבת לאחד המאפיינים הברורים להתפרצות איידס בנשאי HIV. בדרך כלל מבוטאת המחלה בנגעים רבים המתפרצים במהירות על איברים רבים בגוף; הגידולים צצים על העור והפה ונוטים לשלוח גרורות לבלוטות הלימפה, למערכת העיכול, לריאות, לכבד ולטחול. תסמיני המחלה יכולים לכלול גם חום גבוה, נפיחות במערכת הלימפה ואובדן משקל. הופעת גרורות של המחלה בריאות או בכלי הדם (Symptomatic visceral disease) עלולה להיות קטלנית.
נמצא כי ב 95% מן הגידולים בחולי איידס מעורב וירוס ההרפס (מס' 8) HHV-8, ההנחה המקובלת כיום היא שהנגיף הוא הגורם הראשי וההכרחי להופעת קפושי סרקומה בחולי איידס. המחלה מופיעה בחולי איידס כיוון שמערכת החיסון החלשה שלהם אינה יכולה להתמודד עם הנגיף הגורם למחלה.
Other Languages
العربية: غرنة كابوزي
azərbaycanca: Kapoşi sarkoması
čeština: Kaposiho sarkom
Deutsch: Kaposi-Sarkom
Ελληνικά: Σάρκωμα Καπόσι
Bahasa Indonesia: Sarkoma Kaposi
日本語: カポジ肉腫
Nederlands: Kaposisarcoom
português: Sarcoma de Kaposi
slovenščina: Kaposijev sarkom
српски / srpski: Капошијев сарком
Türkçe: Kaposi sarkomu
татарча/tatarça: Капоши саркомасы
українська: Саркома Капоші
Tiếng Việt: Kaposi's sarcoma