Mastocytose

Les mastocytoses sont des maladies orphelines consistant en une prolifération locale ou générale de mastocytes. Elles touchent les enfants comme les adultes, toutes les ethnies sans discrimination de sexe.

Physiopathologie

Les mastocytoses sont un groupe hétérogène d'affections rares caractérisées par l'accumulation ou la prolifération anormale de mastocytes (MC) dans un ou plusieurs organes. Les mastocytes font partie des cellules impliquées dans les réactions allergiques IgE-dépendantes ou dans la défense de l'organisme contre les infections et ont ainsi un rôle néfaste ou bénéfique pour l'organisme. Si le mastocyte se multiplie de façon exagérée (prolifération anormale) il est alors responsable des mastocytoses, dont le mécanisme est généralement lié à la présence d'une mutation ponctuelle acquise et activatrice du récepteur appelé KIT, qui est le récepteur au principal facteur de croissance du mastocyte normal, le Stem Cell Factor ou SCF. Cette mutation, présente chez plus de 85 % des patients atteints de mastocytose systémique, entraîne une prolifération anarchique des mastocytes. C'est la libération de médiateurs, et notamment d' histamine, par un phénomène de dégranulation des mastocytes, qui provoque l'apparition de nombreux symptômes variables d'un individu à l'autre.

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