Σάρκωμα Καπόσι

Σάρκωμα Καπόσι
Ταξινόμηση και εξωτερικές πηγές

Σάρκωμα Καπόσι
Ταξινόμηση ICD-10C46
Ταξινόμηση ICD-9176
ICD-O:9140/3
OMIM148000
DiseasesDB7105
MedlinePlus000661
eMedicinemed/1218 derm/203 oph/481
MeSHD012514

Το Σάρκωμα Καπόσι είναι όγκος που οφείλεται στον ανθρώπινο ερπητοϊό 8 (HHV8), ιό που είναι γνωστός και ως Ερπητοϊός Σχετιζόμενος με το Σάρκωμα Καπόσι (KSHV). Περιγράφηκε αρχικά το 1872 από τον Μόριτζ Καπόσι (Moritz Kaposi), έναν Ούγγρο δερματολόγο που εργαζόταν στο Πανεπιστήμιο της Βιέννης.[1] Έγινε ευρύτερα γνωστό τη δεκαετία του 1980 ως μία από τις ασθένειες που καθορίζουν το AIDS. Η ιογενής αιτία του καρκίνου αυτού ανακαλύφθηκε το 1994.[2] Παρόλο που το Σάρκωμα Καπόσι είναι πλέον γνωστό ότι οφείλεται σε ιογενή λοίμωξη, υπάρχει διαδεδομένη άγνοια αυτού του γεγονότος ακόμη και μεταξύ ατόμων που διατρέχουν κίνδυνο μόλυνσης από KSHV/HHV-8.[3]

Το Σάρκωμα Καπόσι είναι συστηματική νόσος που μπορεί να παρουσιαστεί με δερματικές αλλοιώσεις με ή χωρίς εισχώρηση στο εσωτερικό. Τέσσερις τύποι έχουν περιγραφεί: κλασικό Σάρκωμα Καπόσι, το οποίο προσβάλει μεσήλικες άντρες Μεσογειακής, αραβικής ή εβραϊκής καταγωγής, το Αφρικανικό-ενδημικό σάρκωμα Καπόσι, το σάρκωμα που προσβάλλει κυρίως ασθενείς ιατρογενώς ανοσοκατεσταλμένους και τέλος εκείνο που σχετίζεται με το AIDS. Οι αρχικά ερυθηματώδεις και στη συνέχεια ιωδίζουσες δερματικές αλλοιώσεις που παρατηρούνται σε άτομα που πάσχουν από το σάρκωμα έχουν διάφορες μορφές: κηλιδώδεις, πλακώδεις, οζώδεις, εξωφυτικές. Οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί να είναι μεμονωμένες ή διασκορπισμένες. Το Σάρκωμα Καπόσι μπορεί να προσβάλει τη στοματική κοιλότητα, τους λεμφαδένες και τα σπλάχνα. Το κλασικό KS είναι συνήθως βραδείας εξέλιξης και παρουσιάζεται με τις χαρακτηριστικές ερυθηματώδεις ή ιωδίζουσες δερματικές αλλοιώσεις στα κάτω άκρα. Το Αφρικανικό-επιδημικό KS και εκείνο που σχετίζεται με το AIDS τείνουν να είναι πιο επιθετικά στην εξέλιξή τους. Το συνδεδεμένο με το AIDS Σάρκωμα Καπόσι συχνά εξελίσσεται σε πλακώδεις και οζώδεις δερματικές αλλοιώσεις που εμφανίζονται στον ανώτερο κορμό, στο πρόσωπο και στο βλεννογόνο του στόματος. Η διάγνωση μπορεί να γίνει με ιστολογική εξέταση των δερματικών αλλοιώσεων και αν χρειαστεί γίνεται και εσωτερική απεικόνιση.

Μόλις γίνει η διάγνωση του KS, η θεραπεία βασίζεται στον τύπο του Σαρκώματος και την παρουσία εντοπισμένης έναντι συστηματικής νόσου. Η εντοπισμένη αποκλειστικά στο δέρμα νόσος μπορεί να θεραπευθεί με κρυοθεραπεία, ενέσεις βινβλαστίνης μέσα στις αλλοιώσεις, με χρήση αλοιφών αλιτρετινοΐνης, ακτινοθεραπεία, τοπική ανοσοθεραπεία (imiquimod), ή χειρουργική εκτομή. Εκτεταμένη δερματική νόσος και/ή εσωτερική νόσος μπορεί να απαιτούν χημειοθεραπεία IV και ανοσοθεραπεία. Όταν το KS παρουσιάζεται σε ασθενείς που βρίσκονται υπό ιατρογενή ανοσοκαταστολή, συνιστάται η διακοπή ή μείωση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Ωστόσο, με το KS που σχετίζεται με AIDS, έχει αποδειχθεί ότι η υψηλής δραστικότητας αντιρετροϊκή θεραπεία HAART είναι αποτελεσματική για την πρόληψη, ή και την υποχώρηση του KS. Μερικοί ασθενείς με AIDS έχουν πλήρη υποχώρηση των αλλοιώσεων και βρίσκονται σε παρατεταμένη ύφεση συνεχίζοντας τη θεραπεία HAART. Έτσι, η HAART θεωρείται κοινή θεραπεία για τους ασθενείς αυτούς, αν και μπορεί να απαιτείται ταυτόχρονα και άλλη θεραπεία.[4][5][6][7][8]

Ταξινόμηση

Ο HHV-8 είναι υπεύθυνος για όλες τις μορφές του σαρκώματος Καπόσι. Από τότε που ο Μόριτζ Καπόσι περιέγραψε πρώτος αυτό το κακοήθες νεόπλασμα, η ασθένεια έχει αναφερθεί σε τέσσερις ξεχωριστές κλινικές περιπτώσεις, με διαφορετική παρουσίαση, επιδημιολογία και πρόγνωση.[9]:599 Όλες αυτές οι μορφές εμφανίζουν μόλυνση από τον KSHV και είναι διαφορετικές εκδηλώσεις της ίδιας ασθένειας, αλλά έχουν διαφορές στην κλινική επιθετικότητα, την πρόγνωση και την θεραπεία.

  1. Κλασικό Σάρκωμα Καπόσι: όπως περιγράφηκε αρχικά ήταν μια σχετικά βραδεία ασθένεια που επηρέαζε ηλικιωμένους από την περιοχή της Μεσογείου, ή της Ανατολικής Ευρώπης. Χώρες που συνορεύουν με την Μεσόγειο έχουν υψηλότερα ποσοστά μολύνσεων με τον KSHV/HHV-8 ιό σε σχέση με την υπόλοιπη Ευρώπη.[10][11][12]
  2. Ενδημικό Σάρκωμα Καπόσι: έχει δύο τύπους, το Αφρικανικό Δερματικό Σάρκωμα Καπόσι και το Αφρικανικό Λεμφαδενοπαθητικό Σάρκωμα Καπόσι, που περιγράφηκε αργότερα σε νέους Αφρικανούς, κυρίως από την Υποσαχάρια Αφρική, σαν μια πιο επιθετική ασθένεια που διαπερνά εκτενώς το δέρμα, κυρίως στα κάτω άκρα. Αυτό δεν σχετίζεται με μόλυνση HIV. Το Σάρκωμα Καπόσι είναι παγκοσμίως διαδομένο.[13][14]
  3. Σάρκωμα Καπόσι σχετιζόμενο με καταστολή του ανοσοποιητικού: είχε περιγραφεί αλλά μόνο σπάνια, μέχρι την εμφάνιση, κατά τη δεκαετία του 1980, των αναστολέων καλσινευρίνης (όπως οι κυκλοπορίνες, που είναι αναστολείς της δράσεις των Τ-κυττάρων) για τους ασθενείς που δέχονται μεταμόσχευση, οπότε η συχνότητα εμφάνισής της αυξήθηκε απότομα. Ο όγκος δημιουργείται τόσο όταν ένα όργανο που έχει προσβληθεί από τον HHV8 μεταμοσχεύεται σε κάποιον που δεν έχει εκτεθεί στον ιό είτε όταν δέκτης του μοσχεύματος παρουσιάζει προϋπάρχουσα μόλυνση HHV8.[15][16]
  4. Σάρκωμα Καπόσι σχετιζόμενο με το Aids ή Επιδημικό Σάρκωμα Καπόσι: περιγράφηκε κατά τη δεκαετία του 1980 ως μια επιθετική ασθένεια που εμφανιζόταν σε ασθενείς με AIDS λόγω της καταστροφής από τον HIV των Τ-λεμφοκυττάρων. Είναι 300 φορές πιο κοινό σε ασθενείς με AIDS παρά σε δέκτες μεταμόσχευσης νεφρού. Σε αυτή την περίπτωση ο HHV8 μεταδίδεται με τη σεξουαλική επαφή ανάμεσα σε ανθρώπους που κινδυνεύουν επίσης για σεξουαλικώς μεταδιδόμενη μόλυνση HIV.[17]
άλλες γλώσσες
العربية: غرنة كابوزي
azərbaycanca: Kapoşi sarkoması
čeština: Kaposiho sarkom
Deutsch: Kaposi-Sarkom
Bahasa Indonesia: Sarkoma Kaposi
日本語: カポジ肉腫
Nederlands: Kaposisarcoom
português: Sarcoma de Kaposi
slovenščina: Kaposijev sarkom
српски / srpski: Капошијев сарком
Türkçe: Kaposi sarkomu
татарча/tatarça: Капоши саркомасы
українська: Саркома Капоші
Tiếng Việt: Kaposi's sarcoma