Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G73*Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
G73.1*Eaton-Lambert-Syndrom
C80+Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, auch als Lambert-Eaton-Syndrom (LES), Pseudomyasthenie, pseudomyasthenisches Syndrom und engl. Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) bezeichnet, ist eine seltene neurologische Erkrankung, deren charakteristisches Kennzeichen eine proximal betonte Muskelschwäche ist. Bei Willkürbewegungen wird erst nach einigen Sekunden eine maximale Kraftentwicklung erreicht, welche dann bei fortgeschrittener Kraftanstrengung in eine Ermüdung der betreffenden Muskulatur mündet.

Ursächlich ist eine gestörte Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel mit einem präsynaptischen Defekt. Die Erkrankung gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Es werden Antikörper gegen die präsynaptischen Calciumkanäle gebildet. Dadurch wird die Neurotransmitter-Ausschüttung behindert, was die Überleitung von Nervensignalen auf die Muskelzellen stört.

Benannt wurde das Syndrom nach den amerikanischen Ärzten Lealdes McKendree Eaton, Edward Howard Lambert und Edward Douglas Rooke. Sie waren die Ersten, die 1956 nach Diagnostik und elektrophysiologischen Untersuchungen von dieser Krankheit umfassend berichteten.[1]

Das LES zählt zusammen mit der Myasthenia gravis und dem kongenitalen myasthenen Syndrom zu den myasthenen Syndromen[2].