Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
G73* Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
G73.1* Eaton-Lambert-Syndrom
C80+ Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, auch als Lambert-Eaton-Syndrom (LES), Pseudomyasthenie, pseudomyasthenisches Syndrom und engl. Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) bezeichnet, ist eine seltene neurologische Erkrankung, deren charakteristisches Kennzeichen eine proximal betonte Muskelschwäche ist. Bei Willkürbewegungen wird erst nach einigen Sekunden eine maximale Kraftentwicklung erreicht, welche dann bei fortgeschrittener Kraftanstrengung in eine Ermüdung der betreffenden Muskulatur mündet.

Ursächlich ist eine gestörte Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel mit einem präsynaptischen Defekt. Die Erkrankung gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Es werden Antikörper gegen die präsynaptischen Calciumkanäle gebildet. Dadurch wird die Neurotransmitter-Ausschüttung behindert, was die Überleitung von Nervensignalen auf die Muskelzellen stört.

Benannt wurde das Syndrom nach den amerikanischen Ärzten Lealdes McKendree Eaton, Edward Howard Lambert und Edward Douglas Rooke. Sie waren die Ersten, die 1956 nach Diagnostik und elektrophysiologischen Untersuchungen von dieser Krankheit umfassend berichteten. [1]

Das LES zählt zusammen mit der Myasthenia gravis und dem kongenitalen myasthenen Syndrom zu den myasthenen Syndromen [2].

Entstehung

Die B-Lymphozyten des betroffenen Menschen bilden Antikörper gegen die präsynaptischen Calciumkanäle an den neuromuskulären Endplatten, der Schaltstelle zwischen Nerv und Muskel. Die Antikörper sind gegen spannungsabhängige Calciumkanäle des P/Q-Typs gerichtet. Hierdurch wird die Ausschüttung von Acetylcholin behindert und Nervreize lediglich geschwächt vom Nerv auf die Muskelzelle übertragen; der Muskel reagiert träge. Hält der Nervreiz längere Zeit an, sammelt sich Acetylcholin im synaptischen Spalt an und die Muskelkraft nimmt bis zum gewohnten Maß zu (Lambert-Zeichen).

Bei etwa 60 % der Menschen mit LES findet sich ein bösartiger Tumor, häufig ein kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC), gelegentlich auch ein Prostatakrebs, ein Thymom oder eine lymphoproliferative Erkrankung, z. B. ein Lymphom. Zwar ist der molekulare Mechanismus an der neuromuskulären Synapse exakt aufgeklärt, hingegen ist der Auslöser des LES bis heute nicht bekannt. Das LES gehört zu den paraneoplastischen Syndromen und kann schon in einem frühen Stadium auftreten, bevor der Tumor bekannt ist. Damit kann das Lambert-Eaton-Syndrom einen ersten Hinweis auf das Bestehen eines Lungentumors geben und die betroffenen Menschen müssen entsprechend untersucht werden.

Bei etwa 40 % der Patienten findet sich kein bösartiger Tumor. Diese idiopathische Form ist besonders bei Patienten unter 30 Jahren häufig und oft mit anderen Autoimmunerkrankungen, besonders dem Systemischen Lupus erythematodes assoziiert.