Succinato deshidrogenasa

Succinato deshidrogenasa subunidad A
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PDB

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Identificadores
Nomenclatura
Símbolos SDHA (HGNC: 10680) SDHF
Identificadores
externos
Número EC 1.3.5.1
Locus Cr. 5 p15
Estructura/Función proteica
Tamaño 664 ( aminoácidos)
Ortólogos
Especies
Humano Ratón
Entrez
6389
UniProt
P31040 n/a
RefSeq
(ARNm)
NM_004168 n/a
PubMed (Búsqueda)
[1]


PMC (Búsqueda)
[2]
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La enzima succinato deshidrogenasa (SDH), succinato coenzima Q reductasa o complejo II mitocondrial (número EC 1.3.5.1) es un complejo proteico ligado a la membrana interna mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs y en la cadena de transporte de electrones, y que contiene FAD (flavín-adenín-dinucleótido) unido covalentemente. Cataliza la reacción:

Succinato + ubiquinona fumarato + ubiquinol

Esta proteína puede degradarse a la enzima número EC 1.3.99.1 que ya no reacciona con la ubiquinona necesitando otros aceptores de electrones.

Succinato + aceptor fumarato + aceptor reducido

Estructura

Figura 1. Estructura del complejo Succinato-coenzima Q en la membrana mitocondrial interna. El espacio intermembrana está en la parte superior de la imagen. SDHA, SDHB, SDHC and SDHD. Adaptedo de PDB 1YQ3 .

La enzima está compuesta de cuatro subunidades, dos hidrofílicas y dos hidrofóbicas:

  • Succinato deshidrogenasa subunidad A (SDHA). Es una flavoproteína (Fp) hidrofílica que tiene unida covalentemente como cofactor una molécula de FAD. También contiene el sitio de unión del succinato.
  • Succinato deshidrogenasa subunidad B (SDHB). También hidrofílica, contiene tres clústers de hierro- azufre: 2Fe-2S, 4Fe-4S y 3Fe-4S. Su acrónimo es Ip.
  • Succinato deshidrogenasa subunidad C (SDHC). Hidrofóbica. Une el complejo proteico a la membrana de la mitocondria.
  • Succinato deshidrogenasa subunidad D (SDHD). Hidrofóbica. Une el complejo proteico a la membrana de la mitocondria.

Adicionalmente hay dos proteínas que participan en el montaje de la succinato deshidrogenasa pero no forman parte de ella.

  • Succinato deshidrogenasa factor de montaje 1 (SDAHF1). Participa en la biosíntesis mitocondrial de los clústers de hierro-azufre. HGNC 33867, UniProtKB A6NFY7.
  • Succinato deshidrogenasa factor de montaje 2 (SDHAF2). Es necesaria para la inserción del FAD en la SDHA. No está claro si participa con actividad enzimática en la unión covalente del FAD a la SDHA, o manteniendo a la SDHA en una conformación adecuada para que el FAD se una a la SDHA. HGNC 26034, UniProtKB Q9NX18.
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