Síndrome de la cimitarra

Síndrome de la cimitarra
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q26.8
CIE-9 747.49
MeSH D012587
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El síndrome de la cimitarra, también conocido como síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho, es una enfermedad congénita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurícula derecha, que con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha. También se han descrito malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho.

Este síndrome es parte de una variedad de enfermedades congénitas conocidas como "conexiones venosas anómalas pulmonares" encontradas en el 0,4-0,7% de las autopsias realizadas a adultos, correspondiendo el síndrome de la cimitarra al 3-5% de los casos.

Historia

Los primeros registros de esta enfermedad datan de 1836; sin embargo, el signo de la cimitarra fue descrito por Halasz en 1956. Describió la malformación de la vena pulmonar mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico, paralelo al borde de la aurícula derecha, que adquiere la forma de una cimitarra. En la mayoría de los casos la radiografía muestra una cimitarra, que ya hace sospechar el diagnóstico.

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