Síndrome de disquinesia ciliar

Discinesia ciliar primaria...
Clasificación y recursos externos
CIE-1089.3*
CIE-9759.3*
OMIM244400
DiseasesDB7111 29887
eMedicinemed/1220 ped/1166
MeSHD002925
Sinónimos
  • Discinesia Ciliar Primaria
  • Síndrome de Kartagener
  • Síndrome de Siewert
  • Dextrocardia, Bronquiectasias y Sinusitis
  • Cilios Inmóviles
  • Síndrome de Zievert Kartagener
  • Enfermedad Crónica Sinobronquial y Dextrocardia
  • Situs Inversus, Bronquiectasis y Sinusitis
  • Tríada de Kartagener
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La discinesia ciliar (DCP) o síndrome de Kartagener es un trastorno congénito que afecta a la estructura de cilios y flagelos. Este defecto provoca alteraciones en su barrido (ausencia, anormalidad o descoordinación de los cilios en conjunto). En el 50% de los casos se asocia a un situs inversus (distribución de los órganos del cuerpo en imagen espejo). Es una enfermedad genética, autosómica recesiva, de baja frecuencia en general, con una prevalencia de aproximadamente 1 de cada 16.000 nacidos vivos.

Comprende la tríada:

  1. situs inversus total o parcial;
  2. bronquiectasias (dilatación patológica de los bronquios);
  3. sinusitis (inflamación de uno o más senos paranasales).

Clínica

Se manifiesta clínicamente por variados síntomas: bronquitis obstructiva recurrente, neumonía a repetición, sinusitis recurrente, atelectasias a repetición, otitis media aguda recurrente, bronquiectasias, situs inversus, hígado poliquístico, enfermedades del riñón, problemas en el sistema nervioso central (retinopatía e hidrocefalia), atresia de vías biliares y embarazos ectópicos, todos causados por defectos en la estructura del axonema de cilios, además de la infertilidad masculina (50% de los casos) por defectos en los flagelos.