Síndrome de Strumpell Lorrain

Síndrome de Strumpell-Lorrain
Clasificación y recursos externos
Especialidad Neurología
CIE-10 G11.4
CIE-9 334.1
OMIM 303350
DiseasesDB 33207
eMedicine pmr/45
MeSH D015419
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El Síndrome de Strumpell-Lorrain, también conocido como Paraplejía Espástica Hereditaria, Paraparesia Espástica Hereditaria, Paraplejía Espástica Familiar o Síndrome del Asentamiento Francés, es un grupo de padecimientos hereditarios cuya característica principal es la rigidez progresiva y contracción ( espasticidad) en los miembros inferiores,[3]

El Síndrome de Strumpell-Lorrain no es una forma de parálisis cerebral aunque tenga una apariencia y comportamiento similar al de, por ejemplo, la diplejía espástica. Los orígenes del Síndrome de Strumpell-Lorrain son un fenómeno muy diferente a los de la parálisis cerebral. A pesar de esto, algunos de los medicamentos contra la espasticidad usados para tratar la parálisis cerebral espástica se utilizan ocasionalmente para el tratamiento de esta enfermedad.

Padecer este síndrome puede llegar a afectar el nervio óptico y retina, causar cataratas, ataxia (falta de coordinación muscular), epilepsia, deterioro cognitivo, neuropatía periférica, y sordera.[4] El Síndrome de Strumpell-Lorrain es causado por defectos en el transporte de proteínas y otras sustancias a través de la célula. Los nervios largos pueden presentar posibles disfuncionalidades por ser particularmente sensibles a los defectos del transporte celular.

Historia

El Síndrome de Strumpell-Lorrain fue descrito por primera vez en 1883 por Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell, un neurólogo alemán y posteriormente, Maurice Lorrain, un médico francés, lo describió más detalladamente en 1888.

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