Síndrome de Stevens-Johnson

Síndrome de Stevens-Johnson
Stevens-johnson-syndrome.jpg
El rostro de un hombre afectado por el síndrome de Stevens-Johnson.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Dermatología
CIE-10 L51.1
CIE-9 695.13
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
eMedicine emerg/555 derm/405
MeSH D013262
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El síndrome de Stevens-Johnson es el eritema multiforme mayor, o sea, la más grave de sus manifestaciones.[2]

Marco teórico

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)[3] son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas confirmadas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.

Historia

El síndrome recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripción del desorden en el American Journal of Diseases.[6]

Genética

Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 ( HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15.[11]

Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS/TEN inducido por alopurinol presentaban el HLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%). Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad.”[12]

Causas

Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.[13] La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos. El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:

Infecciones

El síndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por arañazo de gato, la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares.

Medicamentos/drogas

Aunque el síndrome de Stevens-Johnson pueda ser causado por infecciones virales, malignidades o reacciones severas alérgicas a la medicación, la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibióticos.

El SJS puede ser causado por la reacción adversa a medicamentos como alopurinol, fenitoína, ácido valproico, levofloxacino, diclofenaco, etravirina, isotretinoína, fluconazol,[21]

Epidemiología

El síndrome de Stevens-Johnson es de condición rara, con una incidencia relatada de alrededor de 2,6[20]

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