Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren
Sjogren syndrome (2).jpg
Imagen histopatológica de infiltración en la glándula salivar menor asociada con el síndrome de Sjögren. Biopsia labial. H & E stain.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Reumatología
CIE-10 M35.0
CIE-9 710.2
OMIM 270150
DiseasesDB 12155
MedlinePlus 000456
eMedicine med/2136
MeSH D012859
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El Síndrome Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas que conduce a la aparición de sequedad. Las glándulas exocrinas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior a través de las mucosas. Es también una enfermedad reumática, que produce dolor e hinchazón en las articulaciones. Recibe el nombre en honor al científico sueco Henrik Sjögren. Este síndrome no debe confundirse con el Síndrome de Sjögren–Larsson, un síndrome completamente diferente descrito por Karl Gustaf Torsten Sjögren.

El Síndrome Sjögren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema inmunitario del cuerpo, encargado de defenderlo de las agresiones externas reacciona por causas desconocidas contra su propio organismo, así se producen los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas, principalmente las lacrimales y salivales. También se considera una enfermedad sistémica, que quiere decir que, además de los síntomas de sequedad, la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir una gran variedad de síntomas.

Como los diversos síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, el Síndrome Sjögren puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que en la práctica, estas manifestaciones son valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.

Es una enfermedad crónica de progresión muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un período de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad.

Cuadro clínico

Fenómeno de Raynaud en el síndrome de Sjögren

Entre los principales síntomas se destacan: ojos y boca seca (con las molestias derivadas), además de dolores y fatiga en las extremidades, sarpullido y piel seca. Se estima que hay cerca de 4 millones de personas con este trastorno, de las cuales el 90% es de sexo femenino.

Manifestaciones clínicas

- Artralgias o artritis (60%)

- Fenómeno de Raynaud (37%)

- Linfadenopatías (14%)

- Afección pulmonar (14%)

- Vasculitis (11%)

- Afección renal (9%)

- Afección hepática (6%)

- Linfomas (6%)

Enfermedades asociadas

El Síndrome de Sjögren puede aparecer asociado con diversos trastornos, la mayoría de los cuales son enfermedades autoinmunes o reumáticas, tales como la enfermedad celíaca (que suele cursar con síntomas digestivos leves o completamente asintomática),[4]

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