Síndrome de Reye

Síndrome de Reye
Reye's syndrome liver-histology.jpg
Histopatología de un hígado autópsico procedente de un niño que murió de síndrome de Reye. Los hepatocitos se tiñen pálidamente debido a las gotitas intracelulares de grasa.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Neurología
CIE-10 G93.7
CIE-9 331.81
MedlinePlus 001565
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
eMedicine emerg/399
MeSH C06.552.241.649
Sinónimos
Hígado graso con encefalopatía.
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El síndrome de Reye es una enfermedad pediátrica grave que se produce con mayor frecuencia en niños menores de 10 años. Se caracteriza por encefalopatía no específica, con degeneración adiposa de las vísceras y alteración del metabolismo. Afectando principalmente al hígado y cerebro.

Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece edematoso.

Al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales. La causa de la enfermedad es un trastorno mitocondrial sistémico que impide la β-oxidación de los ácidos grasos.

Epidemiología

Es una afección de etiología desconocida, ha sido considerada como una enfermedad rara, con una incidencia situada alrededor de 0.1-0.5/100,000 niños con variaciones según los países la tasa puede llegar hasta 6/ 100,000. Se cree que es una enfermedad mitocondrial, precipitada por un virus, en especial el de la influenza o varicela. Suele aparecer en niños de entre 4 a 16 años de edad aunque el grupo más expuesto se encuentra entre los 6-10 años, sin preferencia de sexo.

La "American Academy of Pediatrics" no recomienda el consumo de aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos en procesos febriles virales, porque al parecer el consumo del fármaco se relaciona con el síndrome.

El primer estudio de casos y controles que demostró una asociación entre el síndrome Reye y los salicilatos en niños con enfermedad vírica previa, apareció en 1980. Esta se siguió de tres estudios adicionales de casos y controles publicados en 1982. En todos estos estudios se encontró una fuerte asociación y más del 95 % de los casos habían estado expuestos a los salicilatos. Cuanto menor sea el niño, más altas serán las tasas de morbidez y mortalidad.

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