Síndrome de Budd-Chiari

Síndrome de Budd-Chiari
Gray577.png
Diagrama de vena cava superior, vena cava inferior, vena azigos y sus tributarios
Clasificación y recursos externos
EspecialidadHepatología
CIE-1082.0
CIE-9453.0
OMIM600880
DiseasesDB1735
MedlinePlus000239
eMedicineemerg/2694
MeSHD006502
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En gastroenterología y en hepatología, el síndrome de Budd-Chiari (trombosis de las venas suprahepáticas) es un trastorno raro, generalmente causado por coágulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hígado.

En general, la causa de la aparición del síndrome de Budd-Chiari no se conoce. En algunos casos existe algún proceso que aumenta la probabilidad de aparición de coágulos de sangre, como por ejemplo el embarazo o la drepanocitosis. Se ha asociado a la administración de estrógenos, y a la administración de quimioterapia para el tratamiento del cáncer y en enfermedades asociadas a un estado de hipercoagulabilidad de la sangre.

Cuadro clínico

Los síntomas del síndrome de Budd-Chiari pueden comenzar repentinamente y ser devastadores, pero, en general, se presentan gradualmente. El hígado se llena de sangre y se vuelve doloroso. El líquido se filtra desde la superficie del hígado aumentado de volumen hacia la cavidad abdominal. Puede producirse dolor abdominal y una leve ictericia. La acumulación de sangre en el hígado aumenta la presión en la vena porta, aunque las consecuencias de esto, tales como las hemorragias de las varices en el esófago, pueden tardar semanas o meses en aparecer.

Al cabo de varios meses, suelen presentarse ictericia, fiebre y otros síntomas de insuficiencia hepática. A veces los coágulos se agrandan tanto que obstruyen la parte inferior de la gran vena que penetra en el corazón (vena cava inferior). Esta oclusión causa un aumento considerable de volumen de las piernas y del abdomen.