Síndrome de Behcet

Enfermedad de Behçet
Clasificación y recursos externos
Especialidad Dermatología
CIE-10 35.2
CIE-9 279.4
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine med/218
MeSH D001528
Orphanet 117
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La enfermedad o síndrome de Behcet (también Behçet), conocida también como enfermedad de "la Ruta de la Seda" y desde la conferencia internacional celebrada en Alemania, en junio del año 2002, como "enfermedad de Adamantiades-Behçet", es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos ( vasculitis) de causa desconocida, aunque ya se ha encontrado en el suero de los pacientes con ese síndrome anticuerpos anticélulas endoteliales tipo Ig M anti-alfaenolasa,[1] que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.

Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones ( vasculitis). El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. La enfermedad no es contagiosa.

Código CIE-9-MC: 136.1.

Características

En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.

Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.

Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cérvix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.

La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragia vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.

También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgias o artritis), del sistema circulatorio (tromboflebitis superficial de MM.II.) y del sistema nervioso central.

30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración de solución fisiológica intradérmica o incluso a la misma punción)

Puede presentar afectación renal (síndrome nefrótico).

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