Policitemia vera

Policitemia vera
Polycythemia vera, blood smear.jpg
Frotis sanguíneo proveniente de un paciente con policitemia vera
Clasificación y recursos externos
Especialidad Oncología
CIE-10 D45
CIE-9 238.4
CIE-O M9950/3 (gen)
MedlinePlus 000589
Sinónimos
Eritrocitosis
Policitemia primaria
Eritremia
Policitemia rubra vera
Enfermedad de Vázquez-Osler
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La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vaquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.

Etiología

La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.

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