Narcolepsia

Narcolepsia
Pediatric polysomnogram.jpg
Preparación para efectuar polisomnografía en un paciente pediátrico.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Neurología
CIE-10 G47.4
CIE-9 347
OMIM 161400
MedlinePlus 000802
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
Sinónimos
Síndrome de narcolepsia-cataplejía.
Síndrome de Gelineau.
Epilepsia del sueño.
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La narcolepsia (del griego nárke, «entumecimiento, estupor», y lepsis, «posesión»), también conocida como síndrome de Gelineau, es una enfermedad autoinmune[2]

Criterios diagnósticos

Clásicamente, el diagnóstico de narcolepsia requería la presencia de la tétrada narcoléptica, formada por:

Los últimos tres síntomas son manifestaciones de una regulación anómala del sueño REM (rapid eye movement, en español: movimiento ocular rápido) que es inherente al síndrome. Todos los pacientes con narcolepsia presentan una somnolencia diurna verificable de forma objetiva, aunque los otros tres síntomas aparecen de forma variable. Sólo un 10% de los pacientes narcolépticos presenta la tétrada sintomática completa.[3] El 80 % de los enfermos presentan cataplejía en algún grado, y un porcentaje menor presentan alucinaciones hipnagógicas, parálisis del sueño o ambas. Otros síntomas asociados pueden ser útiles para el diagnóstico, aunque carecen de especificidad. Los antecedentes de conducta automática durante el despertar (un estado de trance durante el cual persisten las conductas motoras sencillas) permiten corroborar la presencia de somnolencia diurna, aunque no tienen especificidad mayor. Los pacientes con narcolepsia señalan con frecuencia una interrupción grave del sueño nocturno.

Los antecedentes familiares son importantes para la valoración de un paciente con somnolencia diurna excesiva. La observación cuidadosa de los hijos y hermanos de los pacientes con narcolepsia, sobre todo de los que tienen edad típica de inicio (segundo decenio de vida), puede permitir un diagnóstico rápido.

El diagnóstico de narcolepsia en un enfermo con antecedentes sugestivos depende de: 1) la verificación objetiva de la somnolencia diurna excesiva utilizando el test de latencia múltiple del sueño (TLMS) tras el registro de sueño nocturno, y 2) la comprobación de una regulación anómala del sueño REM demostrada con comienzo del sueño REM en los primeros diez minutos del comienzo del sueño, ya sea durante el registro nocturno, o bien mediante una o más determinaciones del TLMS.

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