Mastocitosis

Mastocitosis
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Micrografía de una mastocitosis. Biopsia de piel. Tinción hematoxilina-eosina.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Oncología
CIE-10 Q82.2, C96.2
CIE-9 757.33, 202.6
CIE-O M9741/3 (gen)
OMIM 154800
DiseasesDB 7864
eMedicine derm/258 med/1401
MeSH D008415
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Con el nombre mastocitosis se designa en medicina un conjunto de enfermedades que tienen en común la acumulación en la piel de un tipo de células conocidas como mastocitos. Los síntomas de estos trastornos pueden localizarse en la piel o en otros órganos. Las mastocitosis se clasifican en tres grandes grupos, según la afectación sea cutánea, en otros órganos o maligna como en la leucemia mastocítica. Los mastocitos son células que ante la presencia de determinados antígenos liberan mediadores inflamatorios como la histamina y la serotonina que son los responsables de los síntomas que presenta el paciente. Las formas que afectan a la piel como la urticaria pigmentosa son más propias de la infancia, mientras que otros tipos de mastocitosis se presentan en la edad adulta. La causa del trastorno no se conoce, afecta por igual a ambos sexos y generalmente no existen antecedentes familiares.[2]

Clasificación

La mastocitosis no es una enfermedad sino un grupo de trastornos que se clasifican en tres grandes grupos:[1]

  • Afectación predominante de la piel. Incluye la urticaria pigmentosa, la telangiectasia macularis eruptiva persistente, la mastocitosis cutánea difusa y el mastocitoma solitario.[4]
  • Sistémica. Este grupo representa alrededor del 10% de los casos. La afectación se extiende a otros órganos, principalmente hueso, hígado, bazo y ganglios linfáticos, provocando entre otras manifestaciones hepatomegalia y focos de destrucción del hueso (osteolisis).
  • Maligna. Son trastornos muy raros por transformación maligna de los mastocitos, constituye por tanto un tipo de cáncer. En este grupo se encuentra el mastocitoma extracutáneo y la leucemia mastocítica.
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