Malformación de Chiari

Malformación de Chiari
MRI of human brain with type-1 Arnold-Chiari malformation and herniated cerebellum.jpg
Imagen radiográfica de una persona con malformación de Chiari tipo I. Una parte del cerebelo (amígdala cerebelosa), ha descendido 7 mm por debajo del foramen magno (agujero occipital).
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q07
CIE-9 741.0
CIAP-2 N85
OMIM 207950
DiseasesDB 899
MeSH D001139
Sinónimos
  • Anormalidad de Chiari
  • Ectopia cerebelosa primaria
  • Malformación de Arnold-Chiari (se refiere al tipo II).
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La Malformación de Chiari, en honor del patólogo Hans Chiari, referida así cuando es de tipo 1 y como "Malformación de Arnold-Chiari" reservada para la de tipo 2, es una enfermedad caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor ( Foramen magno), comprimiendo así el tronco encefálico, pudiendo ser acompañado o no de un aumento de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo ( hidrocefalia). Existen cinco tipos de malformación de Chiari (1, 2, 3, 4 y 0). Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas. La mayoría son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son aún más raros de observar.

Historia

La malformación fue descrita por primera vez en 1883 por el doctor Cleland[ ¿quién?], en un artículo titulado Contribution to the study of spina bifida, encephalocele, and anencephalus ("Contribución al estudio de la espina bífida, el encefalocele y la anencefalia") en el Journal of Anatomy and Physiology. Ocho años más tarde, el neurólogo austríaco Hans Chiari escribió un artículo en el Deutsche Medizinische Wochenschriff titulado "Acerca de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral", en el cual reconocía el trabajo de Cleland y añadía su propio sistema de clasificación de este desorden en tipos I, II y III.[2]

En 1907, Schwalbe y Gredig, dos estudiantes de un equipo de la Universidad de Heidelberg liderado por el doctor Julius Arnold, describieron un total de otros cuatro casos, anteponiendo el nombre de su maestro al de Chiari en la designación de la malformación.[5]

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