Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico
Lupusfoto.jpg
Eritema malar, con la típica forma de alas de mariposa, exhibido normalmente en el lupus.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Inmunología y reumatología
CIE-10 32
CIE-9 710.0
CIAP-2 99
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228 emerg/564
MeSH D008180
Sinónimos
  • Lupus
  • Lupus eritematoso diseminado (LED)
  • Lupus eritematoso generalizado (LEG)
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El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las enfermedades autoinmunes más prevalente; es crónica, caracterizada por un curso cíclico donde se alternan períodos de exacerbaciones y remisiones; sistémica, ya que afecta prácticamente cualquier órgano del cuerpo; y heterogénea, puesto que el espectro de manifestaciones clínicas y alteraciones serológicas es muy amplio y variado. La mayoría de los casos presenta un cuadro clínico leve o moderado, sin embargo, puede presentarse o desarrollarse con un compromiso grave de órganos vitales.[3]

El LES es la enfermedad autoinmune no organoespecífica por excelencia, ya que el organismo produce numerosos autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares, cuyo resultado final son lesiones inflamatorias de múltiples órganos y sistemas. Principalmente, se afectan los riñones, la piel y las mucosas, el sistema músculo esquelético, el sistema cardiovascular, el sistema nervioso y el sistema respiratorio.[5]

Su etiología es desconocida, sin embargo, varios estudios señalan ciertas condiciones genéticas predisponentes que desencadenan la enfermedad frente a estímulos ambientales aún no precisados.[4]

El LES es una enfermedad crónica, con un curso clínico heterogéneo, variando desde formas clínicas relativamente benignas hasta cuadros graves con riesgo para la vida. Los objetivos de tratamiento son asegurar la sobrevida de largo plazo, mantener la actividad de la enfermedad lo más bajo posible, prevenir el daño orgánico, minimizar los efectos adversos del tratamiento, mejorar la calidad de vida y mantener educado a los pacientes acerca de su rol en mantener la enfermedad bajo control. Los pacientes requieren ser controlados por un en forma regular y en caso de tener compromiso de diversos órganos, de todo un equipo multidisciplinario.[6]

El 10 de mayo se celebra el Día Mundial de la lucha contra el Lupus.[7]

Etimología

El origen del nombre de la enfermedad no es del todo conocido. El término lupus ( lobo en latín) fue el nombre de una familia romana y existió un santo Lupus que vivió en Francia en el año 600.[8]

Se considera que la primera aparición del término lupus en relación con la salud se debe a Herbemius de Tours, a finales del siglo X, que describe la curación de Hildricus, obispo de Lieja, en el santuario de San Martín de Tours: «[...] gravemente afectado por la enfermedad denominada lupus».[9]

Entre los siglos XV y XVIII, las lesiones cutáneas faciales y otras enfermedades destructivas, como la tuberculosis cutánea se denominaron lupus por la similitud con la mordedura de este animal.[11]

El término eritematoso (del griego: ερυθρός, erythros) significa rojo o enrojecido. Se atribuye a Cazenave en 1851 la introducción de la denominación lupus eritematoso; referido al enrojecimiento o eritema malar en forma de alas de mariposa.[12]

El término sistémico se refiere a la afectación difusa o generalizada de la enfermedad —no solo cutánea—, con alteraciones en múltiples órganos o sistemas. Fue William Oster entre 1872 y 1895 quién se refirió por primera vez a esta enfermedad como diseminada o sistémica.[8]

En 1954, Harvey suprimiría diseminado, quedando «lupus eritematoso sistémico» como denominación fundamental de la enfermedad a partir de entonces.[13]

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