Linfoma de Burkitt

Linfoma de Burkitt
Burkitt lymphoma, touch prep, Wright stain.jpg
Células típicas del linfoma de Burkitt
Clasificación y recursos externos
Especialidad Hematología
CIE-10 C83.7
CIE-9 200.2
CIE-O M9687/3 (gen)
OMIM 113970
MedlinePlus 001308
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
Wikipedia no es un consultorio médico  Aviso médico 
[ editar datos en Wikidata]

El linfoma de Burkitt o leucemia de células de Burkitt es una rara forma de cáncer del sistema linfático—asociado principalmente a linfocitos B—que afecta predominantemente a gente joven, descrita más frecuentemente en África central, aunque también lo ha sido en otras áreas del mundo. La forma vista en África parece estar asociada con la infección del virus de Epstein Barr, aunque el mecanismo patogénico es desconocido.[2]

El linfoma de Burkitt resulta de una característica translocación cromosómica que afecta al gen Myc. Una translocación cromosómica significa que el cromosoma se ha roto, lo que permite su unión con otras partes cromosómicas. En el linfoma de Burkitt afecta al cromosoma 8 (locus del gen Myc), lo que cambia el patrón de expresión del gen Myc alterando su función natural de control en el crecimiento y proliferación celular. La variante más frecuente produce una traslocación del cromosoma 8 al 14—t(8;14)(q24;q32)—[3]

Clasificación

Paciente de siete años de Nigeria refiriendo varios meses de inflamación mandibular tratada con antibióticos. El tumor finalmente se encontraba ulcerada y drenando.

El linfoma de Burkitt se clasifica en tres variantes clínicas, la endémica, la esporádica y la asociada a la inmunodeficiencia:[1]

  • La variante endémica ocurre en el África ecuatorial, es la malignidad más frecuente entre niños de esa región del mundo. Los pequeños afectados con la enfermedad por lo general también tienen una infección crónica de malaria que se cree es la razón por la que se ha reducido la resistencia al virus del Epstein-Barr. La enfermedad tiende a afectar a la mandíbula y otros huesos faciales, el íleon distal, el ciego, los ovarios, el riñón y la mama femenina.
  • La variante esporádica del linfoma de Burkitt o la no-africana se localiza fuera de África. Las células tumorales tienen una apariencia similar a la del linfoma de Burkitt clásica o endémica e igualmente se cree que la inmunidad deficiente provee un punto de entrada para una infección con el virus de Epstein-Barr. Los linfomas no-Hodgkin, que incluyen al linfoma de Burkitt's, constituyen entre el 30-50% de los linfomas de la niñez. En comparación con la variante endémica, la quijada no se ve afectada, sino que es más común ver la región ileo-cecal más involucrada.
  • Asociada a inmunodeficiencia, en especial por el VIH o por un trasplante o un paciente que esté recibiendo medicamentos inmunosupresores son los afectados. De hecho, el linfoma de Burkitt tiende a ser la primera manifestación del sida y es frecuente en países occidentales.

Morfológicamente es virtualmente imposible distinguir estas tres variantes clínicas. El linfoma de Burkitt asociado a la inmunodeficiencia puede verse con una apariencia más plasmática o con más pleomorfismo, aunque estas no son características específicas.

Foto de la boca del mismo paciente con destrucción dental y obstrucción parcial de la vía aérea nasal.
Other Languages