Hipertensión pulmonar

Hipertensión pulmonar
Clasificación y recursos externos
Especialidad Cardiología
CIE-10 I27.0, I27.2
CIE-9 416
CIAP-2 K82
DiseasesDB 10998
MedlinePlus 000112
eMedicine med/1962
MeSH D006976
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Se define como hipertensión pulmonar (HTP) el aumento de la presión en las arterias pulmonares (Presión en arteria pulmonar > 22 mmHg en reposo).[2]

Clasificación actual

Basada en el 3º Simposium Mundial sobre Hipertensión Arterial Pulmonar realizado en el 2003 en Venecia. Se modificó la clasificación previa de 1998 (Evian Classication System). Los factores de riesgo fueron puestos al día, se revisó la clasificación de los shunts congénitos. Una nueva clasificación de los factores genéticos fue recomendada pero no implementada.

La Clasificación Venecia 2003 puede ser resumida de la siguiente forma:[3]

  • OMS Grupo I - Hipertensión arterial pulmonar (HAP).
  • OMS Grupo II - Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad de ventrículo izquierdo.
  • OMS Grupo III - Hipertensión pulmonar asociada con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia.
  • OMS Grupo IV - Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica.
  • OMS Grupo V - Miscelánea.

El 4° Simposio Mundial celebrado en 2008 en Dana Point, California (EEUU), redefinió la HP, modificó parcialmente la clasificación de Venecia, actualizó algunos factores de riesgo y condiciones asociadas con la HAP, dándoles categoría de “fuerza de asociación” y dio grado de recomendación al tratamiento

La reunión de Dana Point modificó ligeramente las anteriores clasificaciones clínicas, con cambios que competen principalmente al grupo 1, la hipertensión arterial pulmonar. La mayoría de los expertos (63%) consideró que la modificación de la clasificación de Venecia fue necesaria para actualizar la información publicada en los últimos 5 años, y aclarar algunas áreas en duda.

Las 5 categorías de HP correspondientes a la “clasificación clínica” comparten características patológicas y biopatogénicas, así como similares opciones terapéuticas

Cuadro comparativo de la clasificación de la hipertensión pulmonar:
Venecia 2003 - Dana Point 2008
Clasificación clínica de la Hipertensión Pulmonar

3° Congreso Mundial HP - Venecia 2003

Clasificación clínica de la Hipertensión Pulmonar

4° Congreso Mundial HP - Dana Point 2008

Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
1.1. Idiopática (HAPI)
1.2. Familiar (HAPF)
1.3. Asociada a: (HAPA)
1.3.1. Enfermedades del tejido conectivo
1.3.2. Cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha
1.3.3. Hipertensión portal
1.3.4. Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
1.3.5. Fármacos/toxinas
1.3.6. Otros: trastornos tiroideos, enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía
1.4. Asociada con alteración capilar o venosa significativa
1.4.1. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP)
1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar
1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

Grupo 2. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda

2.1. Enfermedad auricular o ventricular del lado izquierdo del corazón
2.2. Enfermedad valvular del lado izquierdo del corazón

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o a hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
3.2. Enfermedad pulmonar intersticial
3.3. Síndrome de apneas durante el sueño
3.4. Hipoventilación alveolar
3.5. Exposición crónica a grandes alturas
3.6. Enfermedad pulmonar del neonato
3.7. Displasias pulmonares

Grupo 4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica

4.1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
4.2. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
4.3. Embolia pulmonar no trombótica: (tumor, huevos y/o parásitos, material extraño) Trombosis in situ

Grupo 5. Hipertensión pulmonar debida a misceláneas

5.1. Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (adenopatías, tumor, mediastinitis fibrosante
Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
1.1. Idiopática (HAPI)
1.2. Hereditaria
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica hereditaria)
1.2.3. Desconocida
1.3. Inducida por drogas y toxinas (metanfetaminas)
1.4. Asociada con (HAPA)
1.4.1. Enfermedades vasculares del colágeno
1.4.2. Enfermedades cardíacas congénitas
1.4.3. Hipertensión portal
1.4.4. Infección por VIH
1.4.5. Esquistosomiasis
1.4.6. Anemia hemolítica crónica
1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
1 ́. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP)

Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca izquierda

2.1. Disfunción sistólica
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o a hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
3.2. Enfermedad pulmonar intersticial
3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo
3.4. Síndrome de apneas durante el sueño
3.5. Hipoventilación alveolar
3.6. Exposición crónica a grandes alturas
3.7. Displasias pulmonares

Grupo 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC)

Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

5.1. Desórdenes hematológicos: trastornos mieloproliferativos, esplenectomía
5.2. Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans: linfangioleiomiomatosis, vasculitis.
5.3. Trastornos metabólicos: enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos.
5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia
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