Fibrodisplasia osificante progresiva

Fibrodisplasia osificante progresiva
Fibrodysplasia ossificans progressiva.jpg
Esta enfermedad hace que en el tejido blando dañado crezca como un hueso.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Reumatología
CIE-10 M61.1
CIE-9 728.11
CIAP-2 L99
OMIM 135100
DiseasesDB 8732
eMedicine derm/609
MeSH D009221
Sinónimos
  • Enfermedad de Münchmeyer
  • Miositis osificante progresiva
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La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, que provoca una osificación progresiva de los músculos esqueléticos, fascias, tendones y ligamentos. Es decir, algunos tejidos del organismo, como músculos o tendones, se osifican y se convierten en hueso.

Historia

Desde el siglo XIX ha habido referencias esporádicas en la literatura médica describiendo a pacientes que, aparentemente, "se volvieron como piedra". Es posible que algunos de estos casos pueda haber sido atribuible a la FOP.

Quizá el caso más conocido de FOP en tiempos modernos sea el de Harry Raymond Eastlack Jr., nacido en Filadelfia, PA en noviembre de 1933. Su condición comenzó a desarrollarse a la edad de diez años y para la época de su muerte por una neumonía en noviembre de 1973 (seis días antes de su cuadragésimo cumpleaños) su cuerpo se había osificado por completo y sólo podía mover sus labios.

Lo que hace al caso de Eastlack particularmente notable es que antes de su muerte hizo conocer su intención de donar su cuerpo a la ciencia, con la esperanza de que su muerte pueda ayudar a encontrar una cura a esta poco entendida enfermedad. Como era su deseo, su esqueleto preservado ahora reside en el museo Mütter, en la Facultad de Medicina de Filadelfia y fue una importante fuente de información para el estudio de esta enfermedad.

Münchmeyer describe la enfermedad en 1969, aunque la primera mención del cuadro patológico fue hecha por Guy Patin en 1692.[1]

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