Esclerodermia

Esclerodermia
Left Arm Scleroderma Patient.jpg
Brazo izquierdo de una mujer con esclerodermia.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 L94.0- L94.1, M34
CIE-9 701.0 710.1
CIAP-2 S99, L99
MedlinePlus 000429
Sinónimos
  • Dermatoesclerosis
  • Esclerosis cutánea
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El término esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") alude a un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos ( tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos.[3]

Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.[3]

Etiología

La esclerodermia se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos fibrosantes autoinmunes.[1]

Se han hecho grandes avances en los estudios moleculares de la morfea y esclerosis sistémica. Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis.[1]

Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las vías inflamatorias y fibróticas, existen diferencias importantes en la señalización de las vías y marcas genéticas, lo cual indica que probablemente son procesos biológicamente diferentes. La morfea puede causar morbilidad significativa, pero no afecta a la mortalidad, mientras que la esclerosis sistémica tiene la mortalidad más elevada específica de la enfermedad de todas las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.[1]

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