Enfermedad poliquística renal

Enfermedad poliquística renal
Polycystic kidneys, gross pathology 20G0027 lores.jpg
Riñones con quistes
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q61
CIE-9 753.1
OMIM 173900
DiseasesDB 10262
MedlinePlus 000502
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
Sinónimos
Poliquistosis renal. Enfermedad poliquística del riñón.
Wikipedia no es un consultorio médico  Aviso médico 
[ editar datos en Wikidata]

Enfermedad poliquística renal (PKD siglas en inglés). Es una enfermedad genética progresiva de los riñones. Ocurre en los seres humanos y otros animales. Se caracteriza por la presencia de múltiples quistes en ambos riñones. La enfermedad también puede dañar al hígado, páncreas y raramente al corazón y el cerebro.

Formas de la enfermedad

Las dos mayores formas de enfermedad poliquística renal se distinguen por sus patrones hereditarios.

  • Enfermedad poliquística renal autosómica dominante
  • Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva

Enfermedad poliquística renal autosómica dominante

La enfermedad poliquística renal autosómica dominante (ADPKD -en inglés-) es un padecimiento con desarrollo posterior de quistes en los riñones, y un alargamiento de los mismos. Las manifestaciones de esta enfermedad incluyen anormalidades en la función renal, hipertensión, dolor renal, e insuficiencia renal. Aproximadamente el 50% de los pacientes con Enfermedad poliquística autosómica dominante presentan los síntomas finales hacia los 60 años, Sin embargo la enfermedad es sistémica presentando quistes en otros órganos como el hígado (lo cual puede desencadenar una cirrosis), vesículas seminales, páncreas, y aracnoides y anormalidades no quísticas tales como aneurismas intracraneales y dolicoectasias, dilatación de la aorta, y disección de la aorta torácica, prolapso de la válvula mitral, y hernias en la pared abdominal.

Los síntomas iniciales en los monos y seres humanos son: hipertensión, fatiga, y dolores severos en la espalda y costados, infecciones en el tracto urinario. La enfermedad conduce frecuentemente al desarrollo de Insuficiencia renal crónica y puede resultar en la perdida total en la función renal, lo que requiere un cierto tipo de diálisis.

Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva

Esta última forma de enfermedad es más rara y comúnmente letal. Sus síntomas y manifestaciones aparecen generalmente al nacer o en la infancia temprana.

Other Languages