Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de Hirschsprung
Hirschsprung acetylcholine.jpg
Histopatología de la enfermedad de Hirschsprung
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 43.1
CIE-9 751.3
OMIM 142623
DiseasesDB 5901
MedlinePlus 001140
eMedicine med/1016
MeSH D006627
Sinónimos
  • Síndrome de Hirschprung
  • Megacolon congénito
  • Megacolon agangliónico
  • Aganglionosis
  • Hipoganglionosis.
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La enfermedad de Hirschsprung ó megacolon agangliónico es una enfermedad congénita que afecta al intestino y consistente en la formación de un megacolon ( colon muy dilatado). Se deba a que existe una sección de la pared intetinal agangliónica (sin células ganglionares), por ello la motilidad del colon es totalmente inadecuada o inexistente. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica.

Historia

La enfermedad toma su nombre del médico danés Harald Hirschsprung que la describió en 1888.[1]​ Publicó el caso de dos niños que habían fallecido con una gran distensión abdominal. Citando textualmente: "La autopsia mostró imágenes idénticas con una gran dilatación e hipertrofia del colon. No se encontró obstrucción mecánica que explicara el estreñimiento y la zona dilatada se consideró como asiento primario de la enfermedad. Se comprobó ausencia congénita de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner de la pared del recto, colon e incluso intestino delgado."

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