Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de Hirschsprung
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q43.1
CIE-9 751.3
OMIM 142623
DiseasesDB 5901
MedlinePlus 001140
eMedicine med/1016
MeSH D006627
Sinónimos
  • Síndrome de Hirschprung
  • Megacolon congénito
  • Megacolon Aganglionico
  • Aganglionosis
  • Hipoganglionosis.
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La enfermedad de Hirschsprung ó Megacolon Agangliónico es una enfermedad congénita consistente en la formación de un megacolon (sección colónica muy dilatada) debido a que al existir una sección agangliónica (sin células ganglionares) la motilidad es totalmente inadecuada o inexistente. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica. Los pacientes son diagnosticados con la variante de segmento corto (S-HSRC), aproximadamente el 80% de los casos cuando el segmento agangliónico no se extiende más allá del colon sigmoide y con la variante de segmento largo (L-HSCR) cuando la aganglionosis se extiende próxima al colon sigmoide. También se pueden dar casos de aganglionosis total del colon o del intestino.

Se conoce asimismo como síndrome de Hirschprung.

Sinonimia

Aganglionosis - Megacolon Congénito - Megacolon Aganglionico - Hipoganglionosis.

La Enfermedad de Hirschsprung se considera como uno de los trastornos neurológicos genéticos conocidos como DISGANGLIONISMOS que incluyen también el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal.

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