Demencia de cuerpos de Lewy

Demencia de cuerpos de Lewy
Clasificación y recursos externos
Especialidad Neurología
CIE-10 G31.8
CIE-9 331.82
DiseasesDB 3800
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
eMedicine neuro/91
MeSH D020961
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La demencia de cuerpos de Lewy ( DCL) es la tercera causa de demencia detrás de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular.[1] Se considera una prevalencia de alrededor del 10 al 20 por ciento del total de casos de demencia.

Es una enfermedad neurodegenerativa. Su etiología no está aclarada. Su diagnóstico de certeza sólo puede hacerse post mórtem, con la demostración de la presencia en la corteza frontal, parietal y temporal, y en la sustancia negra, de los cuerpos de Lewy, que designan a unas estructuras incluidas en las neuronas y que corresponden a degeneración de su citoplasma formadas por la acumulación anormal de proteínas, fundamentalmente de alfa-sinucleína, la cual se identifica con certeza mediante técnicas inmunohistoquímicas.

Los síntomas de la enfermedad incluyen la presencia de deterioro cognitivo, similar a lo que podemos observar en la demencia tipo Alzheimer, además de la aparición de síntomas de parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez articular y a veces temblor), alucinaciones, delirios o respuestas anormales a diversos fármacos. Las fluctuaciones son otro de los síntomas cardinales de la enfermedad.

Hasta la aparición en 1996 de los criterios diagnósticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de esta enfermedad solían ser erróneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP) o la superposición de ambas.

Aún hoy la demencia de Cuerpos de Lewy es infradiagnosticada clínicamente. Constituye más del 10% de todos los casos de demencia que llegan a la necropsia, pero los estudios de muestras clínicas informan que sólo alrededor de un 5% tienen el síndrome de DCL.

Epidemiología

Se cree que podría constituir del 10% al 36% de las demencias, sólo sobrepasada por la enfermedad de Alzheimer, a la que frecuentemente se asocia. La edad de comienzo suele ser entre los 50 y los 70 años,

Aunque la mayor parte de la DCL es esporádica, hay unas cuantas familias en las que DCL y EP están determinadas genéticamente por anormalidades en el gen de la α-sinucleína, la proteína que se cree que está más implicada en la formación de los cuerpos de Lewy. El gen puede tener una mutación, o presentar secuencias de repetición (duplicación o triplicación).

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