Cuerpo cetónico

Formación de cuerpos cetónicos.

Los cuerpos cetónicos son compuestos químicos producidos por cetogénesis en las mitocondrias de las células del hígado. Su función es suministrar energía al corazón y al cerebro en ciertas situaciones excepcionales. En la diabetes mellitus tipo 1, se puede acumular una cantidad excesiva de cuerpos cetónicos en la sangre, produciendo cetoacidosis diabética.

Los compuestos químicos son el ácido acetoacético (acetoacetato) y el ácido betahidroxibutírico (β-hidroxibutirato); una parte del acetoacetato sufre descarboxilación no enzimática dando acetona (una cantidad insignificante en condiciones normales);[1] los dos primeros son ácidos y el tercero, una cetona.

Biosíntesis

El lugar primario de formación de los cuerpos cetónicos es el hígado y, en menor proporción, también el riñón. El proceso tiene lugar en la matriz mitocondrial y ocurre en diferentes pasos:

  1. La primera reacción es la condensación de dos moléculas de acetil-CoA para formar acetoacetil-CoA, gracias a la acción de la enzima β-cetotiolasa.
  2. La molécula de acetoacetil-CoA se condensa con otra molécula de acetil-CoA para formar β-hidroxi-β-metilglutaril-CoA (HMG-CoA), por acción de la enzima HMG-CoA sintasa.
  3. Finalmente, la HMG-CoA liasa hidroliza el HMG-CoA en una molécula de acetoacetato y una de acetil-CoA.

Una parte del acetoacetato se reduce a β-hidroxibutirato en la propia mitocondria, lo que consume un equivalente de ATP (una molécula de NADH); esta reacción la cataliza la β-hidroxibutirato deshidrogenasa que se encuentra estrechamente asociada a la membrana mitocondrial interna.

En condiciones normales, una mínima proporción de acetoacetato sufre una lenta descarboxilación espontánea, no enzimática, dando acetona.

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