Cirrosis biliar primaria

Colangitis biliar primaria
Primary biliary cirrhosis intermed mag much cropping.jpg
Micrografía de una colangitis biliar primaria mostrando daño e inflamación de la vía biliar. Tinción hematoxilina-eosina.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Gastroenterología
CIE-10 K74.3
CIE-9 571.6
OMIM 109720
DiseasesDB 10615
MedlinePlus 000282
eMedicine med/223
MeSH D008105
Orphanet 186
Sinónimos
Síndrome de Hanot
Wikipedia no es un consultorio médico  Aviso médico 
[ editar datos en Wikidata]

La colangitis biliar primaria o colangitis destructiva crónica no supurativa es una enfermedad hepática autoinmune incomun que afecta principalmente a mujeres en la edad media de la vida. El nombre de la enfermedad es poco acertado, ya que no todas las personas con este diagnóstico están en etapa de cirrosis. La enfermedad se caracteriza por producir colestasis, es decir, disminución de la excreción de la bilis. Se asimila a otra enfermedad colestásica llamada colangitis esclerosante primaria.[1]

Afecta 1 en cada 3.000 personas, siendo 9 veces más común en mujeres.[2]

Causas

La causa exacta de la colangitis biliar primaria se desconoce. Se cree que existen factores genéticos y ambientales que inducen a células del sistema inmune ( linfocitos T) a atacar los conductos biliares intrahepáticos, llevando a su destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustancias tóxicas en el hígado, particularmente ácidos biliares que, por su efecto detergente producen daño de las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.

Se ha especulado de varios agentes infecciosos que podrían gatillar la enfermedad. Entre los agentes implicados figuran la Chlamydophila pnumoniae, el Propionibacterium acnes y algunos retrovirus. Esto ha dado pie a estudios que utilizan medicamentos anti-retrovirales como tratamiento de esta enfermedad. El componente genético está apoyado en el hecho de que la enfermedad es más frecuente en familiares de los afectados. Por último, el microquimerismo fetal, es decir, la persistencia de células fetales en la madre después del embarazo, también se ha propuesto como relacionado con el desarrollo de la cirrosis biliar primaria.

Other Languages