Ciclopía

Ciclopía
Cyclopia.JPG
Fotografía de un feto con ciclopía, 1926.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q87.0
CIE-9 759.89
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La ciclopía (también llamada ciclocefalia or sinoftalmia) es una forma rara de holoprosencefalia alobar y también una malformación congénita caracterizada por la presencia de una única órbita facial o "pseudo-órbita", producto de la fallida división de la cavidad orbitaria en dos órbitas en el prosencéfalo durante la fase de desarrollo del embrión. Su incidencia es de 1 por cada 16.000 nacimientos de animales, y 1 de cada 200 abortos espontáneos en humanos.

En algunos casos menos graves de holoprosencefalia, la alteración facial que puede evidenciarse por ecografía es la presencia de un hipotelorismo (disminución de la distancia interorbitaria). Así pues, ante el diagnóstico de una alteración de estructuras de la línea media facial, deben descartarse todos los tipos de holoprosencefalia y también las alteraciones del cariotipo fetal, especialmente trisomía 13. La palabra más común además de ciclopia es la anencefalia una malformación craneal secundaria a alteraciones en el desarrollo del cerebro.

Descripción

Con frecuencia, en lugar de dos ojos, los bebés que nacen con ciclopía tienen un solo ojo casi en el medio de la cara (recordando la apariencia del mítico cíclope) y una nariz disfuncional, con ejemplos que varían desde algunas poco desarrolladas hasta otras donde prácticamente están ausentes, y puede estar ubicada por encima del ojo, en lugar de por debajo de él. En algunos casos es reemplazada por una proboscis, una anomalía en forma de tubo alargado sin orificio de salida comúnmente localizada en la mitad del rostro, dicha malformación es estudiada por la teratología. Muchos de los embriones mueren por abortos naturales o semanas antes del parto. No obstante, la mayoría de los bebés con ciclopía que logran sobrevivir al parto presentan otros defectos graves que harían difícil su supervivencia, incluyendo graves malformaciones en el corazón.[1]

Algunos casos extremos de ciclopía se han documentado en animales de granja (caballos, ovejas, cerdos y pollos). En tales casos, la nariz y la boca no lograron formarse, o la nariz crece desde el paladar obstruyendo el flujo de aire, lo que resulta en la asfixia del animal poco después del nacimiento.[2]

Ya que la ciclopía es extremadamente rara, varios bebés humanos cíclopes se conservan en museos médicos (por ejemplo, el Museo Vrolik, en Amsterdam).

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