Celiaquía

Celiaquía
Coeliac path.jpg
Biopsia de intestino delgado en la que se aprecia atrofia de las vellosidades intestinales, hiperplasia de las criptas y linfocitosis intraepitelial.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Gastroenterología
CIE-10 K90.0
CIE-9 579.0
CIAP-2 D99
OMIM 212750
DiseasesDB 2922
MedlinePlus 000233
eMedicine med/308
MeSH D002446
Sinónimos
  • Enfermedad celíaca
  • Intolerancia al gluten
  • Enteritis linfocítica
  • Enteropatía sensible al gluten
  • Esprúe celíaco
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La celiaquía o enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad autoinmune[8]

Las lesiones que la enfermedad celíaca provoca en el intestino delgado no se limitan a la presencia de atrofia de las vellosidades intestinales, sino que con frecuencia consisten en cambios mínimos sin atrofia vellositaria, con inflamación leve o moderada, especialmente en los niños mayores de dos años y los adultos.[17]

Los síntomas que pueden aparecer son muy variados, no existe un patrón único definido, ni una clínica común para todos los pacientes, puesto que las presentaciones de la enfermedad son múltiples y muy diferentes. Puede cursar con diarrea o estreñimiento, con clínica digestiva florida o sin síntomas digestivos, con pérdida de peso u obesidad, con retraso del crecimiento o crecimiento normal, con o sin abdomen abultado, con o sin otras enfermedades autoinmunes asociadas, etc. De hecho, a la enfermedad celíaca se la conoce como "la gran imitadora" o "la enfermedad de las múltiples caras".[21]

Clásicamente, se creía que se trataba de una enfermedad poco frecuente y que afectaba fundamentalmente a niños. Actualmente se sabe que la prevalencia mundial es elevada (aproximadamente 1-2 % de la población general)[25]

El diagnóstico es complicado, especialmente en niños mayores de dos años y adultos,[7]

La enfermedad celíaca sin tratamiento puede provocar serias y muy diversas complicaciones de salud, entre las que se incluye un aumento del riesgo de desarrollar todo tipo de cánceres.[33]

El único tratamiento actualmente disponible consiste en el seguimiento de una dieta sin gluten estricta y de por vida, cuyo cumplimiento continuado produce la mejoría de los síntomas y evita o disminuye la aparición de enfermedades y complicaciones asociadas.[5]

Historia

La historia de la enfermedad se divide en varias fases cada una impulsada por un avance en el diagnóstico y un conocimiento más profundo de la patogénesis de la enfermedad.[34]

En sus comienzos, fue considerada una indigestión crónica y se ignoraba su relación con la comida. Más tarde se comprobó que dependía de una intolerancia permanente a la gliadina del trigo. Actualmente, se conoce su carácter autoinmune sistémico.[34]

Las primeras descripciones sobre celíacos fueron realizadas durante los siglos I y II d. C. por el médico griego Areteo de Capadocia, con una clara referencia a la existencia de una enfermedad caracterizada por aparecer en sujetos desnutridos, con deposiciones abundantes y malolientes, con alimentos sin digerir "... una enfermedad celíaca de naturaleza crónica ...",[34]

Areteo de Capadocia residía en el este de Turquía, junto a la zona denominada del " Creciente Fértil", ubicada en el Oriente Próximo, entre los ríos Tigris, Éufrates y el alto del Nilo. En esta zona nació el cultivo de cereales, particularmente trigo y cebada, durante el período Neolítico, después de la última glaciación. Con el desarrollo de la cocción y de la agricultura, el trigo se convirtió en un soporte principal del gran crecimiento de la población en los sucesivos milenios.[35]

En 1884, Louis Dühring describió por primera vez la dermatitis herpetiforme (DH), aunque sin una clara delimitación de otras enfermedades cutáneas que cursan con ampollas. La primera sugerencia de la relación entre la DH y la EC se hizo en 1955 y diez años más tarde, se estableció una relación sólida.[35]

En 1888, Samuel Gee en Gran Bretaña, hizo la primera descripción clínica de la enfermedad celíaca, realizada con gran rigor y mucho detalle, sugiriendo que “si el paciente puede ser curado por completo, debe ser por medio de la dieta”.[35]

Durante el comienzo del siglo XX se experimentaron diferentes dietas de supresión de hidratos de carbono, con cierto éxito, pero sin un claro reconocimiento de los componentes tóxicos.[35]

Aunque se había sospechado un rol de los carbohidratos, la relación con el trigo no fue hecha antes de los años cuarenta por el pediatra holandés Dr. Willem Karel Dicke.[38]

El gran avance sucedió en 1950. El pediatra holandés Willem-Karel Dicke demostró, en su tesis doctoral, que si se excluía el trigo, la avena y el centeno, la enfermedad celíaca mejoraba drásticamente. Dicke descubrió esta asociación por observación en tiempos de guerra, pues la papilla que suministraba a los niños en el hospital contenía trigo u otros productos vegetales, en función de lo que estaba disponible.[35]

La atrofia vellositaria fue descrita por el médico británico John W. Paulley en 1954 en muestras tomadas de una cirugía.[35]

En 1958 se reportó por primera vez la existencia de anticuerpos circulantes, que sugieren un mecanismo inmunológico y proporcionan técnicas de detección no invasivas.[35]

La tendencia familiar a desarrollar la enfermedad celíaca llevó al estudio de marcadores genéticos. La concurrencia de al menos el 75 % en gemelos monocigóticos, sugiere un claro componente genético, confirmado por estudios de antígenos HLA.[35]

En 1962 se apuntó por primera vez que el linfoma de intestino delgado era una complicación de la enfermedad celíaca.[41]

En 1992, Michael Marsh de Oxford y colaboradores describieron la clasificación histológica de las lesiones duodenales en cuatro estadios (I a IV) según su intensidad, señalando por vez primera que la atrofia vellositaria no es el único hallazgo, sino que el espectro de lesiones abarca desde cambios mínimos, con vellosidades conservadas acompañadas de infiltración inflamatoria tanto intraepitelial como submucosa.[43]

En 2008 el Ministerio de Sanidad y Consumo y la Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición (AESAN) presentaron el Nuevo Protocolo de Detección Precoz de la Celiaquía,[44] elaborada por la Secretaría de Políticas, Regulación y Relaciones Sanitarias, en el Marco del Programa Nacional de Garantía de Calidad del Ministerio de Salud de la Nación (MSAL) de Argentina.

En 2011, surge nueva definición de intolerancia al gluten, con normalidad de anticuerpos específicos en sangre. La presencia de anticuerpos anti-TGt en la mucosa del intestino, que parece preceder a su presencia en el suero sanguíneo, se está estudiando como método diagnóstico.[34]

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