Carnitina

 
Carnitina
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Fórmula estructural de la (S)-carnitina.
Carnitine-3D-structure.png
Modelo de bolas y varillas de la (S)-carnitina.
Nombre IUPAC
(RS)-3-hidroxi-4,4,4-(trimetilamonio)butanoato
General
Fórmula molecular C7 H15 N O3 
Identificadores
Código ATC A16AA01 (forma (L)
Número CAS 541-15-1[1]
ChEBI 17126
ChemSpider 282
DrugBank DB00583
PubChem 288
UNII 0G389FZZ9M
KEGG C00318
Propiedades físicas
Apariencia Polvo blanco, cristalino e higroscópico
Olor Inodora
Densidad 640 kg/ m3; 0,64 g/ cm3
Masa molar 161.199 g/ mol
Punto de fusión 196,5 °C (470 K)
Propiedades químicas
Acidez 3.8 pKa
Solubilidad en agua 2500 g/L
log P -5.48 (octanol/agua)
Propiedades farmacológicas
Biodisponibilidad < 10%
Metabolismo tejido muscular, hígado, riñón
Excreción Renal
Peligrosidad
Frases H H315, H319, H335
Frases P P271, P280
Riesgos
Inhalación Puede causar irritación.
Piel Causa irritación.
Ojos Causa mucha irritación.
LD50 6690 mg/kg (ratón, oral)
Compuestos relacionados
Aminoácidos Lisina, Metionina
Valores en el SI y en condiciones estándar
(25 °C y 1 atm), salvo que se indique lo contrario.
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La carnitina o 3-hidroxi-4-trimetilaminobutirato (conocida también como L-carnitina o levocarnitina, debido a que en estado natural es un estereoisómero L) es una amina cuaternaria sintetizada en el hígado, los riñones y el cerebro a partir de dos aminoácidos esenciales, la lisina y la metionina. En ocasiones se la ha confundido con el ácido fólico (vitamina B9). La carnitina es responsable del transporte de ácidos grasos al interior de las mitocondrias, orgánulos celulares encargados de la producción de energía.

A pesar de que se descubrió en 1905, no fue hasta mediados de los años 50 cuando se demostró que el principal papel de la carnitina es acelerar el proceso de oxidación de ácidos grasos (y de esta manera la ulterior producción de energía). La deficiencia de carnitina conduce a una disminución sustancial de la producción de energía y al aumento de masa del tejido adiposo.

Biosíntesis

En los animales, la carnitina se sintetiza principalmente en el hígado y el riñón a partir de los aminoácidos lisina (a través de trimetil lisina) y metionina.[2]

En muchas proteínas, los residuos de lisina pueden sufrir mono-, di- y trimetilación. Al hidrolizarse estas proteínas, uno de los aminoácidos obtenidos es la N6,N6,N6-trimetil lisina (TML), que se emplea como precursor de la biosíntesis de carnitina. Por acción de la enzima trimetil lisina dioxigenasa (TML-DO, EC 1.14.11.8) se hidroxila la posición 3 de la TML para formar la 3-hidroxi-N6,N6-trimetil lisina (HTML) en presencia de oxígeno diatómico como agente oxidante, α-cetoglutarato como aceptor de electrones, además de hierro (II) y ácido ascórbico como cofactores. Esta reacción es la única que se lleva a cabo en la mitocondria, mientras que las siguientes tienen lugar en el citosol. La HTML sufre una condensación aldólica inversa para formar glicina y N4,N4,N4-trimetilaminobutiraldehído (TMABA). En este paso se requiere la enzima hidroxitrimetil lisina aldolasa (HTMLA, EC 4.1.2."X") y fosfato de piridoxal como cofactor. El grupo aldehído se oxida a ácido carboxílico para formar la γ-butirobetaína (γBB) gracias a la enzima trimetilaminobutiraldehído deshidrogenasa (TMABA-DH, EC 1.2.1.47), que requiere NAD+ como aceptor de electrones. La γ-butirobetaína se hidroxila en la posición 3 para dar como producto final la carnitina, reacción catalizada por la enzima butirobetaína dioxigenasa (γBB-DO, EC 1.14.11.1), que requiere hierro (II), 3-oxoglutarato y ácido ascórbico como cofactores.[3]

Biosíntesis de la carnitina en los mamíferos.
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