Carnitina

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Carnitina
Aviso médico
Fórmula estructural de la (S)-carnitina.
Modelo de bolas y varillas de la (S)-carnitina.
Nombre IUPAC
(RS)-3-hidroxi-4,4,4-(trimetilamonio)butanoato
General
Fórmula molecular	C₇ H₁₅ N O₃
Identificadores
Código ATC	AA01 (forma (L)
Número CAS	541-15-1^[1]
ChEBI	17126
ChemSpider	282
DrugBank	DB00583
PubChem	288
UNII	0G389FZZ9M
KEGG	C00318
SMILES C[N+](C)(C)CC(CC(=O)[O-])O
InChI InChI=1S/C7H15NO3/c1-8(2,3)5-6(9)4-7(10)11/h6,9H,4-5H2,1-3H3 Key: PHIQHXFUZVPYII-UHFFFAOYSA-N
Propiedades físicas
Apariencia	Polvo blanco, cristalino e higroscópico
Olor	Inodora
Densidad	640 kg/ m³; 0,64 g/ cm³
Masa molar	161.199 g/ mol
Punto de fusión	196,5 °C (470 K)
Propiedades químicas
Acidez	3.8 pK_a
Solubilidad en agua	2500 g/L
log P	-5.48 (octanol/agua)
Propiedades farmacológicas
Biodisponibilidad	< 10%
Metabolismo	tejido muscular, hígado, riñón
Excreción	Renal
Peligrosidad
Frases H	H315, H319, H335
Frases P	P271, P280
Riesgos
Inhalación	Puede causar irritación.
Piel	Causa irritación.
Ojos	Causa mucha irritación.
LD₅₀	6690 mg/kg (ratón, oral)
Compuestos relacionados
Aminoácidos	Lisina, Metionina
Valores en el SI y en condiciones estándar (25 °C y 1 atm), salvo que se indique lo contrario.
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La carnitina o 3-hidroxi-4-trimetilaminobutirato (conocida también como L-carnitina o levocarnitina, debido a que en estado natural es un estereoisómero L) es una amina cuaternaria sintetizada en el hígado, los riñones y el cerebro a partir de dos aminoácidos esenciales, la lisina y la metionina. En ocasiones se la ha confundido con el ácido fólico (vitamina B₉). La carnitina es responsable del transporte de ácidos grasos al interior de las mitocondrias, orgánulos celulares encargados de la producción de energía.

A pesar de que se descubrió en 1905, no fue hasta mediados de los años 50 cuando se demostró que el principal papel de la carnitina es acelerar el proceso de oxidación de ácidos grasos (y de esta manera la ulterior producción de energía). La deficiencia de carnitina conduce a una disminución sustancial de la producción de energía y al aumento de masa del tejido adiposo.

Biosíntesis

En los animales, la carnitina se sintetiza principalmente en el hígado y el riñón a partir de los aminoácidos lisina (a través de trimetil lisina) y metionina.^[2]

En muchas proteínas, los residuos de lisina pueden sufrir mono-, di- y trimetilación. Al hidrolizarse estas proteínas, uno de los aminoácidos obtenidos es la N⁶,N⁶,N⁶-trimetil lisina (TML), que se emplea como precursor de la biosíntesis de carnitina. Por acción de la enzima trimetil lisina dioxigenasa (TML-DO, EC 1.14.11.8) se hidroxila la posición 3 de la TML para formar la 3-hidroxi-N⁶,N⁶-trimetil lisina (HTML) en presencia de oxígeno diatómico como agente oxidante, α-cetoglutarato como aceptor de electrones, además de hierro (II) y ácido ascórbico como cofactores. Esta reacción es la única que se lleva a cabo en la mitocondria, mientras que las siguientes tienen lugar en el citosol. La HTML sufre una condensación aldólica inversa para formar glicina y N⁴,N⁴,N⁴-trimetilaminobutiraldehído (TMABA). En este paso se requiere la enzima hidroxitrimetil lisina aldolasa (HTMLA, EC 4.1.2."X") y fosfato de piridoxal como cofactor. El grupo aldehído se oxida a ácido carboxílico para formar la γ-butirobetaína (γBB) gracias a la enzima trimetilaminobutiraldehído deshidrogenasa (TMABA-DH, EC 1.2.1.47), que requiere NAD⁺ como aceptor de electrones. La γ-butirobetaína se hidroxila en la posición 3 para dar como producto final la carnitina, reacción catalizada por la enzima butirobetaína dioxigenasa (γBB-DO, EC 1.14.11.1), que requiere hierro (II), 3-oxoglutarato y ácido ascórbico como cofactores.^[3]