Carnitina

 
Carnitina
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Fórmula estructural de la (S)-carnitina.
Carnitine-3D-structure.png
Modelo de bolas y varillas de la (S)-carnitina.
Nombre IUPAC
(RS)-3-hidroxi-4,4,4-(trimetilamonio)butanoato
General
Fórmula molecularC7H15NO3 
Identificadores
Código ATCAA01 (forma (L)
Número CAS541-15-1[1]
ChEBI17126
ChemSpider282
DrugBankDB00583
PubChem288
UNII0G389FZZ9M
KEGGC00318
Propiedades físicas
AparienciaPolvo blanco, cristalino e higroscópico
OlorInodora
Densidad640 kg/m3; 0,64 g/cm3
Masa molar161.199 g/mol
Punto de fusión196,5 °C (470 K)
Propiedades químicas
Acidez3.8 pKa
Solubilidad en agua2500 g/L
log P-5.48 (octanol/agua)
Propiedades farmacológicas
Biodisponibilidad< 10%
Metabolismotejido muscular, hígado, riñón
ExcreciónRenal
Peligrosidad
Frases HH315, H319, H335
Frases PP271, P280
Riesgos
InhalaciónPuede causar irritación.
PielCausa irritación.
OjosCausa mucha irritación.
LD506690 mg/kg (ratón, oral)
Compuestos relacionados
AminoácidosLisina, Metionina
Valores en el SI y en condiciones estándar
(25 °C y 1 atm), salvo que se indique lo contrario.
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La carnitina o 3-hidroxi-4-trimetilaminobutirato (conocida también como L-carnitina o levocarnitina, debido a que en estado natural es un estereoisómero L) es una amina cuaternaria sintetizada en el hígado, los riñones y el cerebro a partir de dos aminoácidos esenciales, la lisina y la metionina. En ocasiones se la ha confundido con el ácido fólico (vitamina B9). La carnitina es responsable del transporte de ácidos grasos al interior de las mitocondrias, orgánulos celulares encargados de la producción de energía.

A pesar de que se descubrió en 1905, no fue hasta mediados de los años 50 cuando se demostró que el principal papel de la carnitina es acelerar el proceso de oxidación de ácidos grasos (y de esta manera la ulterior producción de energía). La deficiencia de carnitina conduce a una disminución sustancial de la producción de energía y al aumento de masa del tejido adiposo.

Biosíntesis

Biosíntesis de la carnitina en los mamíferos.

En los animales, la carnitina se sintetiza principalmente en el hígado y el riñón a partir de los aminoácidos lisina (a través de trimetil lisina) y metionina.[2]

En muchas proteínas, los residuos de lisina pueden sufrir mono-, di- y trimetilación. Al hidrolizarse estas proteínas, uno de los aminoácidos obtenidos es la N6,N6,N6-trimetil lisina (TML), que se emplea como precursor de la biosíntesis de carnitina. Por acción de la enzima trimetil lisina dioxigenasa (TML-DO, EC 1.14.11.8) se hidroxila la posición 3 de la TML para formar la 3-hidroxi-N6,N6-trimetil lisina (HTML) en presencia de oxígeno diatómico como agente oxidante, α-cetoglutarato como aceptor de electrones, además de hierro (II) y ácido ascórbico como cofactores. Esta reacción es la única que se lleva a cabo en la mitocondria, mientras que las siguientes tienen lugar en el citosol. La HTML sufre una condensación aldólica inversa para formar glicina y N4,N4,N4-trimetilaminobutiraldehído (TMABA). En este paso se requiere la enzima hidroxitrimetil lisina aldolasa (HTMLA, EC 4.1.2."X") y fosfato de piridoxal como cofactor. El grupo aldehído se oxida a ácido carboxílico para formar la γ-butirobetaína (γBB) gracias a la enzima trimetilaminobutiraldehído deshidrogenasa (TMABA-DH, EC 1.2.1.47), que requiere NAD+ como aceptor de electrones. La γ-butirobetaína se hidroxila en la posición 3 para dar como producto final la carnitina, reacción catalizada por la enzima butirobetaína dioxigenasa (γBB-DO, EC 1.14.11.1), que requiere hierro (II), 3-oxoglutarato y ácido ascórbico como cofactores.[3]

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