Angioedema

Angioedema
Angioedema2010.JPG
Angioedema alérgico: este niño no es capaz de abrir los ojos debido a la hinchazón.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Medicina de emergencia
CIE-10 D84.1 , T78.3
CIE-9 995.1
CIAP-2 A92, B99
OMIM 606860
DiseasesDB 13606
MedlinePlus 000846
eMedicine emerg/32 med/135 ped/101
MeSH D000799
Sinónimos
  • Edema angioneurótico
  • Edema de Quincke
  • Edema angioneurótico de Quincke
  • Urticaria gigante
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El angioedema, también conocido por su epónimo edema de Quincke y por el término antiguo edema angioneurótico, se caracteriza por la rápida tumefacción ( edema) de la piel, las mucosas y los tejidos submucosos. Aparte de su forma común, inducida por alergia, se ha registrado como efecto secundario de algunos medicamentos, en especial de los inhibidores ECA.

Además, existe una forma hereditaria, debida a la deficiencia de la proteína sanguínea inhibidor C1. Esta forma se denomina angioedema hereditario (AEH), la cual se debe a una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1. En algunas ocasiones se denomina con el término anticuado edema hereditario angioneurótico (EHAN), ya que antes se consideraba exclusivamente una reacción al estrés, motivada por un trauma emocional y/o una neurosis. Este cuadro inexacto del AEH hizo que muchos pacientes padecieran mucho, ya que se les etiquetaba equivocadamente de desequilibrados y se les solía negar el tratamiento médico requerido para sus síntomas, que a menudo eran terriblemente dolorosos, en especial cuando la tumefacción se produce en aparato digestivo profundo, la vejiga o los órganos reproductivos. La medicina moderna ha esclarecido esta teoría, y, por tanto, ha dejado de relacionarse esta enfermedad con la neurosis.

Los casos en los que el angioedema progresa con rapidez deben recibir un tratamiento de emergencia con epinefrina, ya que puede producirse una obstrucción de las vías respiratorias que provoque asfixia.

Historia

El Dr Robert Graves describió por primera vez el cuadro en 1843. Heinrich Quincke documentó algunos casos de edema agudo, circunscrito, que afectaba a dos generaciones de una misma familia y acuño el término de edema angioneurótico en 1882. Sir William Osler puntualizó en 1888 que algunos casos podían tener una base hereditaria, y en 1917 se identificó el tipo de herencia. La enfermedad fue definida bioquímicamente en 1963, por Donaldson y Evans, como una ausencia del inhibidor sérico del primer componente del complemento.

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