Anencefalia

Anencefalia
Anencephaly front.jpg
La vista anterosuperior de la cabeza de un feto anencefálico muestra la membrana de tejido conjuntivo desorganizado que, en ausencia de la bóveda craneal, cubre la parte superior del cráneo.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q00.0
CIE-9 740.0
OMIM 206500
MedlinePlus 001580
eMedicine neuro/639
MeSH C10.500.680.196
Orphanet 1048
Sinónimos
Anencefalia/exencefalia aislada
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La anencefalia es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural (el 2 para el merocráneo y el 2 y 4 para el holocráneo) en el proceso de neurulación durante la embriogénesis. Ocurre cuando el extremo encefálico o cabeza del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo, dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia parcial o total del cerebro, cráneo y cuero cabelludo.

Descripción

Aunque los hemisferios cerebrales pueden desarrollarse bajo esta condición, cualquier tejido cerebral expuesto es posteriormente destruido. Esto produce una masa fibrótica y hemorrágica de neuronas y célula glial al igual que una corteza cerebral no funcional. Adicionalmente el tronco del encéfalo y el cerebelo son escatimados, pero a pesar de estas anormalidades cerebrales tan severas la base del cráneo al igual que los huesos faciales presentan un desarrollo casi normal. El hueso frontal siempre está ausente y el tejido cerebral es anormal.

La anencefalia se divide en dos subcategorías: la más suave conocida como meroacrania, la cual describe un defecto pequeño en la cámara craneal cubierta por el área cerebrovasculosa y la más severa conocida como holoacrania donde el cerebro está completamente ausente.

En los niños que nacen con anencefalia la caja craneal no se ha cerrado, no existe la bóveda craneal y faltan en mayor o menor medida distintas estructuras y partes relevantes de los huesos craneales, de las meninges, de cuero cabelludo, de la corteza cerebral y del encéfalo. En estas condiciones, los recién nacidos son inconscientes, además de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. La actividad suele reducirse a la respiratoria y a la presencia de algunos reflejos elementales. El tronco del encéfalo está desarrollado solo en un 25% de los casos y de manera muy rudimentaria. Presentan además un pobre desarrollo de la hipófisis. La expectativa de vida al nacer es solo de unos pocos días.

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